Što uzrokuje autoimuni encefalitis

Autoimuni encefalitis bolest je kod koje autoantitijela oštećuju bijelu i sivu tvar mozga uzrokujući degenerativne procese. Ovo je opasna patologija koja u kratkom vremenu dovodi do ozbiljnih disfunkcija mozga koje je teško liječiti..

Mehanizam razvoja

Još uvijek nema točnih podataka o razvoju ove bolesti. U većini slučajeva takve se disfunkcije imunološkog sustava javljaju pod utjecajem:

  1. Autoimuna antitijela.
  2. Virusne infekcije.
  3. Citotoksični T-limfociti.

Patološki proces povezan je sa spontanim ili započetim kao posljedica infekcije stvaranjem autoagresivnih protutijela koja imaju posebnu strukturu koja se uglavnom sastoji od proteina. Pod njihovim utjecajem zdrave stanice tijela su oštećene ili potpuno uništene..

Citostatski T-limfociti odgovorni su za imunološki odgovor. Oni čine tjelesnu antivirusnu obranu i odgovorni su za uklanjanje oštećenih stanica. Stoga ih se nazivaju i T-ubojicama..

Pod utjecajem virusnih infekcija često se gubi stabilnost imunološkog sustava. U ovom slučaju dolazi do stvaranja autoimunih antitijela i kršenja ciljeva T-limfocita, što, prema riječima stručnjaka, utječe na autoimuni encefalitis..

Nepovratna posljedica bolesti je skupljanje jedne hemisfere. Atrofični procesi u tkivima razvijaju se kao rezultat smanjenja broja neurona. Ovo je prirodni fenomen koji čisti živčani sustav starih stanica. Zove se apoptoza. Ovo je nekontroliran proces, ali u nedostatku zdravstvenih problema ne uzrokuje neurodeficijenciju..

U encefalitisu su astrociti osjetljivi na apoptozu. Te su stanice važne sastavnice bijele i sive tvari. Oni njeguju, štite i podupiru živčane stanice. Sa smanjenjem njihovog broja u mozgu započinju patološke promjene.

Zašto nastaje

Autoimuni encefalitis ima različite uzroke. Nemoguće je točno utvrditi što uzrokuje patološki proces. Brojni su čimbenici koji povećavaju vjerojatnost kršenja. Povećan je rizik od encefalitisa:

  • ako je osoba prethodno patila od upalne bolesti mozga i njegovih membrana;
  • u prisutnosti sistemskog eritematoznog lupusa, poliarteritisa nodosa, drugih patologija imunološkog sustava;
  • kada je primljeno ozbiljno oštećenje mozga;
  • s mutacijama gena;
  • s prionskim bolestima;
  • ako se u mozgu i leđnoj moždini razvijaju tumorski procesi.

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta patoloških procesa, uključujući:

  1. Rasmussenov encefalitis. Ovo je najopasnija vrsta bolesti. Trenutno ne postoje metode koje bi pomogle eliminirati kršenja. U patološkom procesu zahvaćena je jedna ili obje hemisfere. Većina pacijenata su adolescenti stariji od 14 godina, zbog nestabilnosti imunološkog sustava. Ovaj se encefalitis razlikuje od ostalih vrsta upornim epileptičnim napadajima koji se ne mogu zaustaviti lijekovima. U ovom slučaju, jedna se hemisfera atrofira i smanjuje. Skupljanje mozga je nepovratno.
  2. Schilder-ov encefalitis. Naziva se i difuznom sklerozom. Patološki se proces širi na bijelu tvar, mali mozak i pons. Tijekom pregleda nalaze se žarišta upale u bijeloj tvari, degeneracija aksijalnih cilindara i stanica moždane kore. Bolest se javlja kod djece od 5 do 15 godina. Njegovi razlozi nisu utvrđeni. Simptomi se javljaju rano u razvoju i brzo napreduju. Patološki proces može trajati nekoliko godina. Dijagnoza je teška jer je bolest slična multiploj sklerozi ili tumoru. Lijekova nema. Pacijentovo stanje pokušavaju ublažiti uz pomoć kortikosteroida. Nemoguće je preokrenuti kršenje, kao i zaustaviti razvoj patologije.
  3. Autoimuni limbički encefalitis rijedak je neurološki sindrom kod kojeg su oštećene memorija, kognitivne funkcije, razvijaju se mentalni poremećaji i epileptični napadaji. Bolest je također popraćena diskinezijom, autonomnim i endokrinim problemima. Patologija je paraneoplastične prirode, ali nedavno su primijećeni i idiopatski poremećaji..

Ako se dijagnoza postavi na vrijeme, čak i kod encefalitisa može se sačuvati većina tjelesnih funkcija.

Faze bolesti

Rasmussenov encefalitis prolazi kroz nekoliko faza. Svaki od njih ima određene simptome i potrebna su posebna terapijska djelovanja..

Patološki proces podijeljen je u sljedeće faze:

  1. Premonitory. Njegov se razvoj bilježi kod djece od sedam godina. Bolest se javlja za osam mjeseci. Epileptični napadaji su rijetki, a mišićno tkivo još nije oslabljeno. U polovici slučajeva postoji akutni tijek i postupni prijelaz u sljedeću fazu.
  2. Akutna. U ovoj situaciji anamneza slabosti mišića, paraliza mišića, epileptični napadaji. Pacijent pati od demencije. U ovom je stanju sedam mjeseci, nakon čega bolest prelazi u posljednju fazu..
  3. Preostali. Očituje se kao rezidualni tijek bolesti nakon liječenja. Učestalost i trajanje epileptičnih napadaja malo su smanjeni.

Treća faza ovisi o tome koliko je liječenje pravovremeno i učinkovito. Mentalna retardacija i paraliza traju do kraja života kod većine pacijenata.

Procjena stanja osobe i stupnja razvoja bolesti provodi se na temelju broja i težine epileptičnih napadaja. S pogoršanjem, povećava se volumen oštećenja mozga. Pri čemu:

  1. Motorička funkcija mišića je oštećena.
  2. Napadi postaju učestali nekoliko puta.
  3. Lijekovi ne pomažu u upravljanju napadajima.

Klinička slika bit će uobičajena za pacijente bilo koje dobi. Ali djeca se brže razvijaju od odraslih. Napredovanje simptoma javlja se u roku od dvije godine. Istodobno, povećava se učestalost epileptičnih napadaja..

Kako se to očituje

Simptomi autoimunog encefalitisa su izraženi. S razvojem patološkog procesa:

  1. Infekcija se pogoršava, mišići se nehotično kreću.
  2. Smanjuje osjetljivost udova i postupno ih paralizira.
  3. Pacijent ima demenciju, oštećenje pamćenja, zbunjenost govora.

Prilikom prolaska elektroencefalogramom otkriva se smanjenje aktivnosti jedne hemisfere. Tijekom nedavnih studija utvrđeno je da se grčevi u jeziku javljaju kod encefalitisa. U procesu razvoja bolesti pojavljuju se subakutni simptomi u obliku:

  • mentalni poremećaji, vid;
  • smanjeni interes za svijet oko sebe;
  • emocionalni poremećaji;
  • afazični i apraksični poremećaji;
  • oštećenje facijalnih živaca, što dovodi do paralize mišića i gluhoće;
  • slabost mišića i napadaji.

Mogućnosti liječenja

Rasmussenov encefalitis ozbiljna je patologija koja zahtijeva pravodobnu dijagnozu i liječenje. Za bilo koji oblik autoimunog encefalitisa propisani su elektroencefalogram, magnetska rezonancija i testovi. Akutna faza ne zahtijeva takav pristup, jer se dijagnoza može postaviti na temelju izraženih simptoma. Nakon utvrđivanja problema koriste se imunostimulirajući lijekovi. Omogućuju vam usporavanje razvoja demencije i teških poremećaja govora.

Uznapredovale faze se ne liječe, tijelu postaje teško podnijeti antiepileptičke lijekove. Može kirurški ukloniti degradirana područja mozga.

Na početku razvoja patologije, kombinacija lijekova protiv epilepsije s pravilnom prehranom može ublažiti stanje. Pacijent bi se trebao usredotočiti na masne kiseline i smanjiti unos proteina i ugljikohidrata. Mnogo je esencijalnih tvari u nerafiniranim biljnim uljima.

Transkranijalna magnetska stimulacija smatra se novim liječenjem. Pomoću nje uklanja se epilepsija. Također pribjegavaju plazmaferezi i filtraciji krvi. Kako bi ublažili stanje, okreću se hormonalnim i imunomodulatornim lijekovima.

Encefalitis

Što je encefalitis?

Encefalitis je upala moždanog tkiva. Uzrokovana je ili infekcijom, koja je obično virusna, ili autoimunim stanjima (stanjima koja uzrokuju kvar imunološkog sustava i oštećuju zdravo tkivo).

Encefalitis je složeno stanje s nizom mogućih uzroka. Često se naziva "rijetkom komplikacijom uobičajenih infekcija"..

Početni stadij encefalitisa obično je ozbiljan i težak, a često ga prati ozljeda mozga (koja može varirati u težini). Encefalitis obično započinje simptomima sličnim gripi kao što su:

  • visoka temperatura (temperatura) 38 ° C (100,4 ° F) ili više;
  • glavobolja;
  • mučnina i povračanje;
  • bol u zglobovima.

Tada mogu početi ozbiljniji simptomi, uključujući:

  • promjene u mentalnom statusu, poput zbunjenosti, pospanosti ili dezorijentacije;
  • konvulzije (napadaji);
  • promjene u osobnosti i ponašanju.

Na stanje se obično gleda kao na hitnu medicinsku pomoć i obično zahtijeva hitan prijem na odjel intenzivne njege..

Vrste encefalitisa

Encefalitis se može široko klasificirati u četiri glavne vrste:

  • infektivni encefalitis - upala se javlja kao izravna posljedica infekcije, često virusne;
  • postinfektivno - upala uzrokovana imunološkim sustavom reagira na prethodnu infekciju ili cjepivo; to se može dogoditi mnogo dana, tjedana ili ponekad mjeseci nakon početne infekcije;
  • autoimuna - upala je uzrokovana imunološkim sustavom koji reagira na neinfektivni uzrok poput tumora ili antitijela;
  • kronično - upala se razvija polako tijekom mnogih mjeseci; to može biti rezultat stanja poput HIV-a, iako u nekim slučajevima nema očitog uzroka.

Koliko je encefalitis čest?

Sve vrste encefalitisa relativno su rijetke.

Na encefalitis mogu utjecati osobe svih dobnih skupina i oba spola, ali najmlađi i vrlo stariji ljudi pod najvećim su rizikom jer je njihov imunološki sustav (prirodna obrana tijela od infekcija i bolesti) slabiji.

Simptomi

Encefalitis je upala mozga koja je često opasna po život. Obično započinje simptomima sličnim gripi kao što su:

  • groznica od 38 ° C (100,4 ° F) ili više;
  • glavobolja;
  • mučnina i povračanje;
  • bol u zglobovima.

Nakon početne faze mogu se početi razvijati ozbiljniji znakovi i simptomi:

  • promjene u mentalnom statusu, poput zbunjenosti, pospanosti ili dezorijentacije;
  • konvulzije.
  • promjene u osobnosti i ponašanju.

Ostali znakovi encefalitisa mogu uključivati:

  • osjetljivost na jako svjetlo (fotofobija);
  • nemogućnost govora;
  • nemogućnost kontrole fizičkih pokreta;
  • ukočenost vrata;
  • halucinacije (pacijent vidi i čuje ono čega zapravo nema);
  • gubitak osjetljivosti u određenim dijelovima tijela;
  • djelomični ili potpuni gubitak vida;
  • nehotični pokreti očiju, poput pomicanja očiju s jedne na drugu stranu;
  • nehotični pokreti lica, ruku i nogu.

Određene vrste autoimunog encefalitisa mogu uzrokovati promjene u mentalnom zdravlju poput

  • anksioznost;
  • neobično ponašanje;
  • delirij i paranoja (pacijent vjeruje u nešto što očito nije istina).

Simptomi gripe koji se brzo pogoršavaju i mijenjaju mentalno stanje osobe trebaju se smatrati hitnom medicinskom pomoći. U takvim okolnostima trebali biste odmah nazvati 112 i zatražiti hitnu pomoć..

Uzroci i čimbenici rizika

Uzroci zaraznog encefalitisa

Istraživanje koje je proveo 2010. godine pokazalo je da su najčešće utvrđeni uzroci zaraznog encefalitisa:

  • herpes simplex virus - virus koji uzrokuje herpes i spolno prenosive infekcije, genitalni herpes;
  • virus varicella-zoster, odgovoran za vodene kozice u djece i šindre u odraslih.

Međutim, mnoga su istraživanja otkrila da se uzrok ne može identificirati u više od polovice slučajeva zaraznog encefalitisa. Vjeruje se da je to zbog poteškoća u dijagnosticiranju određenih vrsta infekcije kod nekih ljudi, a ne zbog stvarnog odsustva infekcije..

Kako infekcija ulazi u mozak

Vjeruje se da postoje dva glavna puta infekcije do mozga. To je kroz:

  1. protok krvi i
  2. živci.

Mozak je obično zaštićen od infekcije krvno-moždanom barijerom, gustom membranom koja sprečava ulazak stranih tvari u mozak. U većini slučajeva krvno-moždana barijera je vrlo učinkovita, pa su encefalitis ili druge vrste infekcija živčanog sustava poput meningitisa rijetke.

Međutim, kod malog broja ljudi, često iz nejasnih razloga, infekcija može prijeći krvno-moždanu barijeru i zaraziti moždano tkivo. Nakon što infekcija pređe krvno-moždanu barijeru, može ući u moždane stanice i oštetiti ih, što dovodi do gubitka normalne funkcije mozga. Uz to, daljnja oštećenja mozga mogu se nastaviti nakon što mozak nabubri i pritisne tvrdu unutarnju površinu lubanje..

Ako se ne liječi, encefalitis može dovesti do kome i u konačnici smrti..

Infektivni encefalitis životinja

Neke vrste encefalitisa mogu se razviti nakon kontakta sa zaraženim životinjama. Tri najčešće vrste encefalitisa u životinja su:

Oni su sažeti u nastavku..

Krpeljni encefalitis

Krpeljni encefalitis (proljetno-ljetni meningoencefalitis koji se prenosi krpeljima) virusna je infekcija koju šire sićušni paraziti koji sisaju krv i nazivaju se krpelji. U Rusiji je to uobičajeno, kao i u mnogim drugim europskim zemljama..

Japanski encefalitis

Japanski encefalitis virusna je infekcija koju šire komarci. Ovo se stanje nalazi u cijeloj jugoistočnoj Aziji, na Dalekom istoku i na pacifičkim otocima. Najugroženiji su ljudi koji se bave poljoprivredom u tim dijelovima svijeta.

Bjesnoća

Bjesnoća je vrlo ozbiljna vrsta encefalitisa koja se obično širi nakon što je zaražene životinje ugrize ili ogrebu.

Većina slučajeva bjesnoće javlja se u Africi i Aziji, a polovica svih slučajeva javlja se u Indiji.

Postinfektivni encefalitis

Vjeruje se da je postinfektivni encefalitis komplikacija niza uobičajenih infekcija.

Nekoliko dana ili možda tjedana nakon početne infekcije, imunološki sustav (prirodna obrana tijela od infekcije) počinje stvarati antitijela stvorena za borbu protiv infekcije. Umjesto toga, putuju do mozga, gdje uzrokuju upalu mozgovnog tkiva. Zašto je točno imunološki sustav na ovaj način nejasan, nije jasno..

Neke od infekcija koje mogu dovesti do postinfektivnog encefalitisa:

  • ospice;
  • prase;
  • virus gripe - vjeruje se da sezonska gripa i svinjska gripa mogu izazvati postinfektivni encefalitis;
  • virus varicella-zoster;
  • rubeola;
  • Epstein-Barrov virus, koji je virus odgovoran za zaraznu mononukleozu;
  • citomegalovirus, vrlo česta infekcija koja obično ne uzrokuje simptome
  • HIV.

Poznato je da se u nekim vrlo rijetkim slučajevima postinfektivni encefalitis razvija nakon cijepljenja osobe.

Međutim, treba naglasiti da rizik od nastanka postinfektivne vrste bolesti kao posljedice cijepljenja znatno premašuje rizik od razvoja bolesti kao posljedice necijepljenja..

Autoimuni encefalitis

Autoimuni encefalitis nastaje kada imunološki sustav pogrešno doživljava tvari u mozgu kao prijetnju i počinje ih napadati.

Imunološki sustav u mozak šalje antitijela koja se bore protiv infekcije, što uzrokuje upalu u mozgu. Oteklina tada narušava normalno funkcioniranje mozga. To može dovesti do promjena u razmišljanju i ponašanju osobe, kao što su:

  • rave;
  • paranoja.

Neke slučajeve autoimunog encefalitisa uzrokuje imunološki sustav koji reagira na prisutnost tumora (abnormalni rast) u tijelu.

U mnogim su slučajevima razlozi zašto imunološki sustav napada mozak nepoznati..

Kronični encefalitis

Dvije su glavne vrste kroničnog encefalitisa:

  1. subakutni sklerozirajući panencefalitis - upala se javlja kao komplikacija infekcije ospicama;
  2. progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) - upalu uzrokuje obično bezopasni virus poznat kao JC virus.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis izuzetno je rijedak. To je djelomično posljedica pada učestalosti ospica kao rezultat MMR cijepljenja.

PML je također prilično rijedak. Uglavnom pogađa samo ljude s jako oslabljenim imunološkim sustavom zbog čimbenika poput završne faze HIV infekcije.

Dijagnostika

Bitna je točna i pravovremena dijagnoza sumnjivih slučajeva encefalitisa. Za dijagnozu bolesti koriste se dva glavna testa:

  1. snimke mozga - poput računalne tomografije (CT) i magnetske rezonancije (MRI)
  2. lumbalna punkcija

Ti su postupci sažeti u nastavku..

Skeniranje mozga

CT ili MRI mogu se koristiti za isticanje stupnja upale u mozgu i pomažu u razlikovanju encefalitisa od ostalih stanja kao što su moždani udar, tumori mozga i aneurizme (oticanje u stijenci arterije).

Međutim, u ranim fazama encefalitisa snimke mozga ne isključuju uvijek dijagnozu. To je zato što se otekline u mozgu, koje se mogu naći na snimkama mozga, često javljaju samo kad simptomi encefalitisa pređu u kasniju fazu..

Lumbalna punkcija

Lumbalna punkcija, poznata i kao lumbalna punkcija, postupak je kojim se provjerava uzorak kičmene tekućine. Tekućina nazvana cerebrospinalna tekućina okružuje mozak i leđnu moždinu, podupire ih i štiti.

Lumbalna punkcija izvodi se umetanjem kanile u donji dio kičmenog kanala kako bi se uzorak mogao ukloniti. Tekućina prolazi kroz niz testova koji pomažu u potvrđivanju dijagnoze encefalitisa, poput provjere infekcije.

Ostale analize

Ostali testovi koji se ponekad koriste za potvrđivanje ili isključenje dijagnoze encefalitisa uključuju laboratorijske pretrage krvi, urina i drugih tjelesnih tekućina. Analiza ovih tvari može pomoći u otkrivanju i prepoznavanju infekcija mozga ili leđne moždine. Rezultati ovih testova također mogu pomoći u isključivanju drugih stanja koja oponašaju encefalitis..

Liječenje

Liječenje encefalitisa ima tri važna cilja. Liječenje je usmjereno na:

  1. zaustaviti i preokrenuti proces zaraze antivirusnim lijekovima ili drugim odgovarajućim lijekovima;
  2. kontrolirati sve neposredne komplikacije encefalitisa, poput epilepsije ili dehidracije uzrokovane vrućicom;
  3. spriječiti razvoj dugoročnih komplikacija poput oštećenja mozga.

Većina ljudi koji se liječe od encefalitisa primit će se na odjel intenzivne njege. Za pomoć pri disanju koristit će se maska ​​s kisikom. Epruvete za hranjenje pružaju prehranu i pomažu u održavanju tijela hidratiziranim.

Infektivni encefalitis

Lijek koji se naziva aciklovir najčešće se koristi za liječenje zaraznog encefalitisa. Međutim, učinkovit je samo u liječenju encefalitisa uzrokovanog virusima herpesa.

Kod encefalitisa, što se ranije rabio aciklovir, to je manji rizik od smrti i dugoročnih komplikacija. Stoga se liječenje aciklovirom obično započinje prije nego što su završeni svi dijagnostički testovi. Ako testovi pokažu da je encefalitis uzrokovan nečim drugim, poput druge vrste infekcije, uporaba aciklovira može se prekinuti i razmotriti druge alternativne načine liječenja.

Aciklovir djeluje izravnim djelovanjem na deoksiribonukleinsku kiselinu (DNA) unutar virusnih stanica. To sprječava da se virus razmnožava i širi dalje u mozak. Ubrizgava se intravenozno kroz cijev u tijelo, obično 3 puta dnevno tijekom 14-21 dana.

Česte nuspojave aciklovira uključuju:

  • glavobolja;
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • proljev.

Rjeđe nuspojave uključuju:

  • oštećenje jetre;
  • halucinacije;
  • smanjenje broja leukocita koje stvara koštana srž, što pacijenta može učiniti ranjivijim na druge infekcije.

Ako osoba ne reagira na liječenje aciklovirom ili je imala alergijsku reakciju nakon uzimanja lijeka, može se razmotriti alternativni antivirusni tretman.

Postinfektivni encefalitis

Postinfektivni encefalitis obično se liječi injekcijama velikih doza kortikosteroida. To može trajati nekoliko dana, ovisno o težini stanja..

Kortikosteroidi djeluju smirujući imunološki sustav (prirodna obrana tijela od infekcija i bolesti). Smanjuje razinu upale u mozgu..

Simptomi se kod nekih mogu poboljšati nekoliko sati nakon tretmana. No, u većini slučajeva simptomi se počinju poboljšavati nakon nekoliko dana..

Nuspojave kortikosteroida uključuju:

  • mučnina i povračanje;
  • Trbušna nervoza;
  • povećan apetit;
  • iritacija kože na mjestu ubrizgavanja;
  • brze promjene raspoloženja (radost-bijes).

Ako simptomi ne reagiraju na liječenje kortikosteroidima, može se koristiti dodatna metoda koja se naziva terapija imunoglobulinom. Ovo je terapija darivatelja krvi koja sadrži niz specifičnih antitijela koja pomažu u regulaciji abnormalne imunološke funkcije.

Ako se simptomi ne poboljšaju unatoč gore opisanom liječenju, također se može razmotriti terapija nazvana plazmafereza. Plazmafereza uključuje postupak vađenja krvi od pacijenta i uklanjanja dijelova koji sadrže antitijela. Nakon obrade krvi vraća se natrag pacijentu.

Autoimuni encefalitis

Autoimuni encefalitis može se liječiti kortikosteroidima, terapijom imunoglobulinom i plazmaferezom. Također se može preporučiti dodatni tretman imunosupresivima.

Kao što i samo ime govori, imunosupresivi suzbijaju imunološki sustav, što bi trebalo pomoći u sprečavanju imunološkog sustava da napada zdravo tkivo..

Ciklosporin je široko korišteni imunosupresiv u liječenju autoimunog encefalitisa..

Uobičajene nuspojave ciklosporina uključuju:

  • utrnulost ili trnci u različitim dijelovima tijela;
  • nedostatak apetita;
  • mučnina i povračanje;
  • visoki krvni tlak;
  • glavobolja;
  • drhtanje (nekontrolirano tresenje ili tresenje);
  • bolovi u mišićima ili grčevi;
  • pojačan rast dlaka na koži.

Kronični encefalitis

Trenutno ne postoji lijek za subakutni sklerozirajući tip kroničnog encefalitisa. Antivirusno liječenje može usporiti napredovanje bolesti, ali stanje je neizbježno fatalno u roku od 1 do 2 godine nakon dijagnoze.

Preporučeni tretman kronične encefalitis-progresivne multifokalne leukoencefalopatije obično ovisi o tome što uzrokuje oslabljeni imunološki sustav.

Ako je imunološki sustav oslabljen zbog komplikacija liječenja, poput kemoterapije ili imunosupresivnih lijekova, liječenje se može privremeno otkazati.

Ako je imunološki sustav oslabljen zbog HIV infekcije, visoko aktivna antiretrovirusna terapija može biti učinkovita.

Komplikacije

Neki se ljudi mogu dobro oporaviti nakon što pate od encefalitisa, posebno ako dobiju brzu dijagnozu i liječenje. Međutim, u nekim slučajevima osoba može razviti jednu ili više dugoročnih komplikacija zbog temeljnog oštećenja mozga..

Najčešće komplikacije encefalitisa su:

  • problemi s pamćenjem, koji pogađaju 70% ljudi;
  • osobne promjene i promjene u ponašanju događaju se u nešto manje od polovice svih ljudi;
  • afazija - problemi s govorom i jezikom koji se javljaju kod svake treće osobe;
  • epilepsija, javlja se u 1 od 4 odrasle odrasle osobe i 1 od 2 zahvaćene djece;
  • promjene u emocijama poput brige i bijesa; Česte su i promjene raspoloženja;
  • problemi s pažnjom, koncentracijom, planiranjem i rješavanjem problema;
  • tjelesne poteškoće i poteškoće u kretanju;
  • Loše raspoloženje;
  • umor.

Prilagođeni planovi njege

Zbog gore opisanih komplikacija, ako se osoba oporavlja od encefalitisa, možda će joj trebati posebne usluge, uključujući:

  • neuropsiholog - medicinski stručnjak specijaliziran za ozljede mozga i kognitivnu rehabilitaciju;
  • radni terapeut - mogu prepoznati problematična područja u svakodnevnom životu osobe, poput problema s odijevanjem, i pomoći im u iznalaženju praktičnih rješenja;
  • fizikalni terapeut - terapeut koji koristi fizičke tehnike poput masaže i vježbanja za promicanje zdravlja i dobrobiti
  • logoped i logoped - koriste posebne tehnike za poboljšanje svih aspekata komunikacije.

Medicinske i socijalne potrebe u potpunosti će se procijeniti prije napuštanja bolnice. Za pacijenta će se izraditi personalizirani plan njege, prilagođen njegovim potrebama.

Prevencija

MMR cjepivo

Najučinkovitiji način zaštite od encefalitisa je dobivanje cjepiva MMR (ospice, zaušnjaci i rubeola).

Prvo MMR cijepljenje treba dati cijeloj djeci u dobi od oko 13 mjeseci, uz pomoć doze koja se daje prije polaska u školu (između tri i pet godina). 5 do 10% djece nije potpuno imuno nakon prve doze, pa pojačana doza povećava zaštitu i ostavlja samo manje od 1% djece u opasnosti.

Ostala cijepljenja

Dostupna su i japanska cijepljenja protiv encefalitisa koji se prenose krpeljem, a to su dvije vrste encefalitisa koji se prenosi putem insekata.

Te su vrste encefalitisa raširene u određenim dijelovima svijeta, poput Europe, Afrike i Azije..

Prognoza

Čak i uz najbolje dostupno liječenje, smrtnost od encefalitisa ostaje visoka. Neki oblici encefalitisa ubijaju do 1 od 3 osobe s tim stanjem.

Upala povezana s encefalitisom također može dovesti do stečenih oštećenja mozga, što može dovesti do dugoročnih komplikacija. Oni mogu uključivati:

  • gubitak pamćenja;
  • epilepsija, stanje koje uzrokuje ponavljane napadaje;
  • osobne promjene i promjene ponašanja;
  • poteškoće u razvoju;
  • problemi s pažnjom, koncentracijom, planiranjem i rješavanjem problema;
  • tjelesne poteškoće i poteškoće u kretanju;
  • umor.

5 stadija autoimunog receptora encefalitisa: zašto je bolest opasna

Encefalitis povezan s autoagresijom imunološkog sustava nije u potpunosti razumljiv. Ovo je ozbiljna bolest - upala same tvari mozga. Dokazano je da je njegov razvoj povezan s proizvodnjom antitijela u tijelu na receptore vlastitih živčanih stanica (neurona) smještenih u različitim dijelovima mozga..

Sadržaj
  1. Uzroci bolesti
  2. Epidemiologija
  3. Uloga autoimunih antitijela
  4. Klinički simptomi
    1. Prodromalni simptomi
    2. Psihotični stadij bolesti
    3. Areactive stage
    4. Hiperkinetička faza
    5. Faza regresije simptoma - duga faza
  5. Dijagnostika
  6. Liječenje
  7. Ishodi bolesti

Uzroci bolesti

Prvi slučajevi ove vrste encefalitisa otkriveni su u žena s tumorima jajnika. Stoga se encefalitis smatrao paraneoplastičnim, odnosno koji se razvija s malignim tumorom.

Doista, u mnogim slučajevima encefalitis prethodi kanceroznom tumoru (ponekad i nekoliko mjeseci ili čak godina), a često se razvija u pozadini zloćudne bolesti..

Znanstvenici su već identificirali gotovo 30 antigena povezanih s razvojem malignih procesa u tijelu i povezanih s oštećenjem živčanih stanica. Maligni tumor otkriven je u 60% bolesnika s kliničkim manifestacijama encefalitisa.

Ali u nekim slučajevima, neoplastični proces se ne otkriva, a encefalitis kao rezultat neuspjeha u imunološkom sustavu razvija se iz nepoznatog razloga. A što potiče imunološki sustav da stvara antitijela protiv vlastitih živčanih stanica u središnjem živčanom sustavu, još nije jasno..

Tipične manifestacije encefalitisa u dječjih bolesnika u mnogim slučajevima nisu povezane s bilo kojim tumorom. Protutijela se kod apsolutno zdrave djece različite dobi proizvode spontano i također se vežu za NMDA receptore živčanih stanica u mozgu.

Blokirajući ove receptore, antitijela dovode do sporog razvoja mentalnih poremećaja, poremećaja kretanja i napadaja..

Ti podaci potvrđuju da mnogi mehanizmi koji vode do autoagresije i sinteze antitijela na NMDA receptore moždanih stanica, do neuroimunog sukoba, nisu proučavani..

Epidemiologija

Uglavnom su bolesne žene, kod muškaraca se ova vrsta encefalitisa razvija u izoliranim slučajevima. Bolest se razvija u mladosti, prosječna dob bolesnika je oko 25 godina.

Oko 40% slučajeva su adolescenti mlađi od 18 godina. Primjećuje se da se u muškaraca i u mlađoj dobi encefalitis češće razvija bez maligne novotvorine..

Uloga autoimunih antitijela

Važnost antireceptorskih antitijela u razvoju encefalitisa nepobitno se dokazuje sljedećim podacima:

  1. U svakom slučaju encefalitisa, u akutnom razdoblju bolesti u cerebrospinalnoj tekućini i krvnom serumu otkrivena su antitijela na NMDA receptore moždanih stanica. Štoviše, zabilježeno je smanjenje titra ovih antitijela u fazi oporavka i oporavka. Uz to, postojala je jasna veza između količine antitijela i ishoda bolesti..
  2. Keiamin, Phencyclidine i drugi iz skupine antagonista NMDA receptora mogu izazvati manifestacije slične onima ovog encefalitisa.
  3. U većini slučajeva u bolesnika s encefalitisom protiv NMDA receptora razvija se središnja hipoventilacija. To se može pripisati činjenici da su ciljevi autoimunih protutijela neuroni smješteni uglavnom u prednjem mozgu, što je pogođeno encefalitisom anti-NMDA receptora. To dovodi do respiratornih problema..
  4. Hiperkineza koja se očituje u ovom encefalitisu nije povezana s epilepsijom. Dokaz tome je da sedativi i antiepileptični lijekovi nisu učinkoviti. To potvrđuju rezultati elektroencefalografskih promatranja takvih bolesnika..
  5. U svakom slučaju encefalitisa, virusna infekcija je isključena kao uzrok oštećenja moždane tvari: rezultati studije likvora, krvi, intravitalne biopsije medule i patološke analize nisu otkrili virusne markere.

Može se potvrditi vodeća uloga autoimune agresije u mehanizmu razvoja encefalitisa anti-NMDA receptora.

Klinički simptomi

Bolest se polako razvija u bilo kojoj dobi pacijenta.

Postoji nekoliko faza u njegovom razvoju..

Prodromalni simptomi

Ne pojavljuju se u svih bolesnika (u 86% bolesnika), to razdoblje traje oko 5 dana.

O ovoj temi
    • Encefalitis

9 činjenica o virusnom encefalitisu

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26. ožujka 2018.

Prodromalni stadij karakteriziraju nespecifične manifestacije koje nalikuju simptomima ARVI:

  • glavobolja;
  • porast temperature;
  • slabost.

Psihotični stadij bolesti

Očituje se u psihopatološkim poremećajima u ponašanju, što rodbinu pacijenata tjera da pomoć zatraži od psihijatra. Ali čak i liječnik teško može posumnjati na organska oštećenja mozga u ovom razdoblju bolesti..

Tipični simptomi su:

  • minimiziranje emocionalnih manifestacija (pacijenti su apatični, povučeni u sebe, često se primjećuje depresija);
  • smanjenje kognitivnih vještina - sposobnost obrade informacija koje dolaze izvana: kratkotrajna memorija, sposobnost korištenja telefona i drugih uređaja, itd.;
  • shizofreni simptomi: zablude, halucinacije (slušne i vizualne), kompulzivno ponašanje (ponavljajuće opsesivne radnje kao rezultat neodoljive želje), smanjenje kritičke procjene nečijeg stanja;
  • poremećaji pamćenja (amnezija) i govora su rjeđi;
  • poremećaj spavanja.

Trajanje ove faze je oko 2 tjedna. Napadaji ukazuju na napredak bolesti..

Areactive stage

Očituje se kao poremećaj svijesti nalik na katatoniju (poremećaji kretanja u obliku omamljenosti ili uzbuđenja). Istodobno, pacijenti u fazi uzbuđenja automatski ponavljaju tuđe riječi i fraze, čine zamašne pokrete, razlikuju se u gluposti, smiju se bez razloga.

  • mutizam (pacijent ne uspostavlja kontakt, ne odgovara na pitanja i ne ispunjava zahtjeve i naredbe);
  • akinezija (nemogućnost aktivnih, dobrovoljnih pokreta);
  • atetoidni pokreti (pretenciozni pokreti udovima ili prstima, često ponavljanje fleksije-ekstenzije, neprirodni položaji itd.);
  • kataleptički simptomi (smanjena osjetljivost na vanjske podražaje);
  • paradoksalni fenomeni (na primjer, nema reakcije na podražaj boli).

Hiperkinetička faza

Očituje se postupnim razvojem hiperkineze. Hiperkineza može imati različitu lokalizaciju i brzinu, slično psihogenim reakcijama.

  • oralingvalne diskinezije (dugotrajni pokreti žvakanja, lizanje usana, oslabljeno otvaranje usta, pretjerano stezanje zuba);
  • pokreti udova i prstiju;
  • otmica ili izravnavanje očnih jabučica itd..

U ovoj fazi postoje znakovi vegetativnih poremećaja u obliku povećanja ili smanjenja brzine otkucaja srca, kolebanja krvnog tlaka, povećanja temperature i pojačanog znojenja. Poremećaji disanja posebno su opasni, ponekad zahtijevaju mjere oživljavanja. U svih se bolesnika razvijaju hipoventilacijski i hemodinamski poremećaji.

Faza regresije simptoma - duga faza

Obrnuti razvoj manifestacija javlja se unutar 2 mjeseca, ali hiperkineza može nazadovati dulje od 6 mjeseci i biti otporna na terapiju. Zajedno s eliminacijom hiperkineze, poboljšava se i psihosomatski status pacijenta. Sve bolesnike karakterizira trajna amnezija zbog stanja.

Dijagnostika

U prisutnosti kliničkih manifestacija karakterističnih za encefalitis, laboratorijske i hardverske dijagnostičke metode mogu se koristiti za potvrđivanje autoimune prirode bolesti.

Laboratorijske metode uključuju:

  1. Istraživanje cerebrospinalne tekućine (likvora). Klinička analiza dat će umjereni porast broja stanica zbog limfocita (do 480 stanica / ml), porast razine proteina (unutar 49-213 mg / ml). Takve promjene nisu specifične, ali se opažaju u svih bolesnika s encefalitisom anti-NMDA receptora..
  2. Serološki pregled krvi i likvora. Omogućuje vam određeni test koji potvrđuje dijagnozu - otkriva antitijela na NMDA receptore. Štoviše, što je veći titar antitijela, to su teži neurološki poremećaji. Titri u cerebrospinalnoj tekućini veći su nego u krvi. U dinamičnoj studiji, titri se smanjuju u bolesnika s oporavkom, a u nedostatku učinka u liječenju, razina specifičnih protutijela ostaje visoka u krvi i u likvoru.
  3. Imunološka analiza likvora. Pokazuje porast imunoglobulina klase G.
  4. Virološke studije bilo kojeg biosupstrata daju negativan rezultat.

Hardverske dijagnostičke metode:

  1. MRI izveden u standardnom načinu ili s kontrastom (injekcija gadolinija), prema riječima stručnjaka, najčešće ne otkriva promjene. Tijekom izvođenja studije u načinu FLAIR, neki pacijenti mogu imati pojačanje žarišnog signala u sljepoočnim režnjevima, rjeđe u moždanom deblu. S oporavkom, ove promjene nestaju..
  2. Prema stručnjacima, pozitronska emisijska tomografija s fluorodeoksiglukozom (SPECT i FDG-PET), u nekim slučajevima, može otkriti nakupljanje kontrasta u motoričkim zonama s manifestacijom diskinezije (nakupljanje se ne opaža s oporavkom), hipoperfuzije (nedovoljna opskrba krvlju) u frontotemporalnim područjima moždane kore.
  3. EEG (elektroencefalografija) u areativnom i hiperkinetičkom stadiju encefalitisa otkriva difuznu (ali s prevlašću linotemporalne) d- i q-aktivnosti.

U slučaju kliničkih manifestacija encefalitisa protiv NMDA receptora, potrebno je provesti maksimalno moguće ispitivanje radi otkrivanja onkopatologije bilo kojih organa i sustava, uključujući djecu. Probir raka važan je sastojak dijagnostičkog algoritma za takav encefalitis..

Liječenje

Pacijenti se trebaju liječiti na intenzivnoj njezi, uzimajući u obzir vjerojatnost razvoja hemodinamičkih i respiratornih poremećaja. Složeno liječenje treba uključivati ​​patogenetsku i simptomatsku terapiju.

Kao patogenetska terapija, provodi se liječenje antivirusnim lijekovima (Acyclovir) dok se ne dobiju rezultati studije, isključujući virusnu prirodu encefalitisa..

Vrlo je važno obaviti pregled što je ranije moguće u smislu onkološkog praćenja: što se prije izvrši radikalno liječenje raka, to će se lakše i brže moći nositi s liječenjem encefalitisa.

Autoimuni encefalitis i mentalni poremećaji

Objavljeno u ponedjeljak, 04/02/2019 - 18:15

Autoimuni encefalitis relativno je rijetka i nedavno opisana skupina bolesti koja uključuje autoantitijela usmjerena protiv sinaptičkih i antigena na površini neuronskih stanica. Autoimuni encefalitis uključuje širok raspon neuropsihijatrijskih (neuropsihijatrijskih) simptoma. Osjetljivi i specifični dijagnostički testovi, poput stanične analize, od najveće su važnosti za otkrivanje neuronskih protutijela na staničnoj površini, u cerebrospinalnoj tekućini ili serumu pacijenata i određivanje učinkovitosti liječenja i praćenja bolesnika. Za većinu slučajeva autoimunog encefalitisa prognoza ovisi o brzini otkrivanja, identifikacije i ispravnom liječenju bolesti..

U literaturi su opisani razni autoimuni encefalitisi, od kojih je svaki povezan s prisutnošću specifičnih autoantitijela usmjerenih protiv sinaptičkih i površinskih antigena neuronskih stanica. Glavne varijante autoimunog encefalitisa posljedica su antitijela, receptora za N - metil - d-aspartat (NMDA -), α-amino-3-hidroksi-5-metil-4-izoksazolpropionske kiseline (Ampar), inaktiviranog glioma leucin 1 (Lgi1), kontaktina -povezani protein sličan 2 (Caspr2), receptor za glutamat dekarboksilazu (GAD) ili receptor za gama-aminomaslačnu kiselinu tipa B (GABA B R), ali značajan broj slučajeva autoimunog encefalitisa povezan je s rjeđim ili neprepoznatljivim receptorima. Klinički simptomi obično su u korelaciji s pridruženim podtipom antitijela. Uklanjanje ovih antitijela izmjenom plazme ili imunoterapijom obično rezultira kliničkim poboljšanjem u bolesnika. Neurološki simptomi dramatično se razlikuju ovisno o epitopu koji ciljaju autoantitijela koja proizvode pacijenti.

Zbog raznolikosti antigena na koje ciljaju autoantitijela, autoimuni encefalitis je klinički heterogen, utječe na muškarce i žene, u rasponu od mladih do onih starijih od 80 godina. Uobičajeni simptomi uključuju širok raspon psihopatoloških i neuroloških simptoma. Psihopatološki se simptomi obično javljaju u ranim fazama bolesti, ali mogu se pojaviti i tijekom bolesti.

Anti-NMDAR encefalitis predstavlja 20% imunološki posredovanog encefalitisa. Uglavnom pogađa mlade žene (60%), djecu (35%), a rjeđe muškarce i starije pacijente. Anti-NMDA - Encefalitis je najčešći autoimuni encefalitis. Iako se i dalje smatra prilično rijetkom bolešću, relativno velika prevalencija ovog podtipa autoimunog encefalitisa objašnjava fokus literature na ta protutijela u epidemiološkim studijama. Većina bolesnika s autoimunim encefalitisom nije imala psihijatrijsku povijest; stoga bi se prva psihijatrijska epizoda trebala smatrati markerom koji zahtijeva ispitivanje prisutnosti anti-NMDA antitijela u cerebrospinalnoj tekućini pacijenta (likvor).

Psihopatološki simptomi su heterogeni s grandioznim i paranoičnim zabludama, halucinacijama (vizualnim i slušnim), neobičnim ponašanjem, uznemirenošću, strahom, nesanicom, zbunjenošću i kratkotrajnim gubitkom pamćenja. Te se manifestacije obično smatraju akutnom psihozom, manijom (s psihotičnim simptomima) ili pojavom shizofrenije. Ako pacijent ima neurološke simptome poput distonije, oralno-fazne diskinezije ili napadaja, to treba smatrati indikacijom za pretrage autoantitijela.

Vegetativne manifestacije poput hipertermije i / ili tahikardije također su česte. U nekih se bolesnika neurološki simptomi ne pojavljuju tijekom bolesti (prva epizoda i mogući recidivi).

Konvencionalni psihotropni lijekovi, uključujući antipsihotike, benzodiazepine i valprojsku kiselinu, ponekad mogu pomoći, ali njihovi učinci su nepotpuni i privremeni. Antipsihotike treba koristiti s oprezom jer

50% bolesnika s anti-NMDAR encefalitisom liječenih antipsihoticima može razviti netolerancije koje karakteriziraju visoka temperatura, rigidnost mišića, mutizam ili koma, te biomarkeri rabdomiolize koji ukazuju na maligni neuroleptički sindrom.

U 70% bolesnika klinički tijek započinje virusima sličnim prodromama (vrućica, mučnina, proljev) koji proizlaze iz

1 ili 2 tjedna prije pojave psihopatoloških i / ili neuroloških simptoma koji dovode do hospitalizacije.

Autoimuni encefalitis danas je dobro prepoznat po relativno jednostavnoj kliničkoj i biološkoj dijagnozi. Potonji se temelji na otkrivanju poliklonskog imunoglobulina G (IgG) usmjerenog protiv podjedinice GluN1 NMDAR u likvoru. Iako se u većini slučajeva utvrđuje prisutnost IgG, mogu se identificirati i drugi podtipovi imunoglobulina. Razlika između podtipova imunoglobulina IgG, IgA i IgM značajna je u pogledu prevalencije, patogeneze i kliničke prezentacije..

Anti-NMDAR encefalitis primarna je bolest posredovana antitijelima i liječenje se temelji na imunoterapiji i uklanjanju tumora (ako postoji). Incidencija primarnog teratoma, što je 94% slučajeva teratoma jajnika, ovisi o dobi, spolu i etničkoj pripadnosti i češća je u mladih odraslih žena (

50%). Izvorno klasificiran kao paraneoplastična bolest, autoimuni encefalitis također se nalazi u bolesnika bez tumora. Liječenje se temelji na resekciji tumora (ako postoji) i imunoterapiji prve linije: kortikosteroidi u kombinaciji s intravenskim imunoglobulinima (IVIg). Izmjena plazme je moguća i pokazalo se učinkovitom, ali je je teže provesti u uvjetima autonomne nestabilnosti pacijenta ili slabe usklađenosti..

Većina pacijenata reagira na liječenje prve linije u roku od nekoliko tjedana, ali pacijenti s encefalitisom tipa NMDAR najotporniji su na terapiju svih oblika autoimunog encefalitisa. Rano liječenje omogućuje 80% pacijenata postizanje dobrih rezultata, ali oporavak je spor (više od dvije godine). Za gotovo 50% bolesnika koji ne reagiraju na liječenje prve linije, preporučuje se imunoterapija druge linije s rituksimabom ili ciklofosfamidom ili oboje. Općenito, stopa poboljšanja bolja je za pacijente s tumorom (80%) u odnosu na pacijente bez tumora (48%).

Unatoč ovom liječenju druge linije, recidiv se može dogoditi u 20-25% slučajeva. Kako bi se spriječio recidiv, imunosupresivno liječenje može se nastaviti mofetilmikofenolatom ili azatioprinom tijekom jedne godine.

Protutijela koja se nalaze u bolesnika su imunoglobulini G, klase IgG1 i IgG3. Oni ciljaju jonotropni glutamatni receptor, NMDAR, i preciznije, GluN1, bitnu podjedinicu receptora. Sindromi uočeni kod autoimunog encefalitisa uglavnom su slični onima opisanim u farmakološkim ili genetskim modelima uništavanja antigena (npr. Oštećenje ketamina i pamćenja te depresivno ponašanje kod miševa). Otkrivanje protutijela protiv NMDAR-a imunohistokemijskom metodom na presjecima mozga glodavaca ukazuje na visoko obojenje hipokampusa, umjereno bojenje korteksa i ograničeno bojenje malog mozga dobro korelira sa psihopatološkim i neurološkim simptomima. Razna ispitivanja provedena na životinjama i in vitro modelima sugeriraju da antitijelo smanjuje površinsku ekspresiju i ukupnu gustoću NMDAR, što dovodi do promijenjene sinaptičke plastičnosti i sinaptičkog prijenosa. Ti podaci ukazuju na izravnu patogenu ulogu antitijela u patogenezi NMDAR-a.

Anti-AMPAR encefalitis također se odnosi na autoimuni encefalitis s antitijelima usmjerenim na jonotropni glutamatni receptor.

Encefalitis protiv receptora: što je ta bolest i kako je liječiti

Liječenje bolesti glave✔ ➔ Članci ➔ Autoimuni encefalitis. Simptomi i liječenje✔

15
8 943
Postoje bolesti kojih se svi jako bojimo. Autoimune bolesti oduvijek su spadale u kategoriju takvih bolesti, jer se vlastiti imunitet počinje boriti protiv vašeg tijela. Zastrašujuće je da posljedica toga može biti doživotni unos droge, a to vas još uvijek neće spasiti od invaliditeta, pa čak ni od smrti. Autoimuni encefalitis samo je jedna od bolesti koja može ugroziti takav ishod ako se terapija ne započne brzo.

20-10-2017, 14:46 Ispis

Valja napomenuti da autoimuni encefalitis

je autoimuna upala mozga, odnosno koja je uzrokovana imunološkim stanicama koje počinju napadati vlastite živčane stanice bez razloga. Zanemarivanje simptoma dovodi do nepovratnih procesa u psihi. I premda simptomi ne ostavljaju sumnju da je živčani sustav zahvaćen, uvijek je izuzetno teško utvrditi uzrok takve bolesti, čak i uz pomoć laboratorija s najmodernijom opremom. Potrebno je puno vremena da se filtriraju drugi razlozi da liječnik posumnja na ovu određenu bolest. Stoga, što ranije započnete s pregledom, to više šanse imate za početak ispravnog liječenja, koje će vam omogućiti da u potpunosti živite nakon ove strašne bolesti..

Što je encefalitis?

Encefalitis je upala moždanog tkiva. Uzrokovana je ili infekcijom, koja je obično virusna, ili autoimunim stanjima (stanjima koja uzrokuju kvar imunološkog sustava i oštećuju zdravo tkivo).

Encefalitis je složeno stanje s nizom mogućih uzroka. Često se naziva "rijetkom komplikacijom uobičajenih infekcija"..

Početni stadij encefalitisa obično je ozbiljan i težak, a često ga prati ozljeda mozga (koja može varirati u težini). Encefalitis obično započinje simptomima sličnim gripi kao što su:

  • visoka temperatura (temperatura) 38 ° C (100,4 ° F) ili više;
  • glavobolja;
  • mučnina i povračanje;
  • bol u zglobovima.

Tada mogu početi ozbiljniji simptomi, uključujući:

  • promjene u mentalnom statusu, poput zbunjenosti, pospanosti ili dezorijentacije;
  • konvulzije (napadaji);
  • promjene u osobnosti i ponašanju.

Na stanje se obično gleda kao na hitnu medicinsku pomoć i obično zahtijeva hitan prijem na odjel intenzivne njege..

Razlozi za razvoj patologije

Točni razlozi za razvoj autoimunog encefalitisa nisu utvrđeni. To je zbog činjenice da se mozak slabo razumije. Postoje čimbenici koji utječu na stvaranje autoimunih antitijela:

  • ponovljene bolesti mozga (upala, trauma, ciste);
  • kongenitalni i stečeni poremećaji imuniteta (imunodeficijencija);
  • autoimune bolesti drugih organa (sistemski eritemski lupus, arteritis, reumatoidni artritis);
  • česte virusne bolesti (zaušnjaci, virusni hepatitis, HIV);
  • rak mozga;
  • genetski poremećaji;
  • degenerativni poremećaji mozga, koji su karakterizirani smanjenjem prijenosa impulsa kroz živčane stanice, njihovom nekrozom;
  • ulazak infekcije kroz krvno-moždanu barijeru (mreža krvnih žila i limfnih čvorova, koja kod zdrave osobe ne dopušta prolazak stranih sredstava u organ);
  • trovanje teškim metalima, otrovima.

Vrste encefalitisa

Encefalitis se može široko klasificirati u četiri glavne vrste:

  • infektivni encefalitis - upala se javlja kao izravna posljedica infekcije, često virusne;
  • postinfektivno - upala uzrokovana imunološkim sustavom reagira na prethodnu infekciju ili cjepivo; to se može dogoditi mnogo dana, tjedana ili ponekad mjeseci nakon početne infekcije;
  • autoimuna - upala je uzrokovana imunološkim sustavom koji reagira na neinfektivni uzrok poput tumora ili antitijela;
  • kronično - upala se razvija polako tijekom mnogih mjeseci; to može biti rezultat stanja poput HIV-a, iako u nekim slučajevima nema očitog uzroka.

Zašto nastaje

Autoimuni encefalitis ima različite uzroke. Nemoguće je točno utvrditi što uzrokuje patološki proces. Brojni su čimbenici koji povećavaju vjerojatnost kršenja. Povećan je rizik od encefalitisa:

  • ako je osoba prethodno patila od upalne bolesti mozga i njegovih membrana;
  • u prisutnosti sistemskog eritematoznog lupusa, poliarteritisa nodosa, drugih patologija imunološkog sustava;
  • kada je primljeno ozbiljno oštećenje mozga;
  • s mutacijama gena;
  • s prionskim bolestima;
  • ako se u mozgu i leđnoj moždini razvijaju tumorski procesi.

Simptomi

Encefalitis je upala mozga koja je često opasna po život. Obično započinje simptomima sličnim gripi kao što su:

  • groznica od 38 ° C (100,4 ° F) ili više;
  • glavobolja;
  • mučnina i povračanje;
  • bol u zglobovima.

Nakon početne faze mogu se početi razvijati ozbiljniji znakovi i simptomi:

  • promjene u mentalnom statusu, poput zbunjenosti, pospanosti ili dezorijentacije;
  • konvulzije.
  • promjene u osobnosti i ponašanju.

Ostali znakovi encefalitisa mogu uključivati:

  • osjetljivost na jako svjetlo (fotofobija);
  • nemogućnost govora;
  • nemogućnost kontrole fizičkih pokreta;
  • ukočenost vrata;
  • halucinacije (pacijent vidi i čuje ono čega zapravo nema);
  • gubitak osjetljivosti u određenim dijelovima tijela;
  • djelomični ili potpuni gubitak vida;
  • nehotični pokreti očiju, poput pomicanja očiju s jedne na drugu stranu;
  • nehotični pokreti lica, ruku i nogu.

Određene vrste autoimunog encefalitisa mogu uzrokovati promjene u mentalnom zdravlju poput

  • anksioznost;
  • neobično ponašanje;
  • delirij i paranoja (pacijent vjeruje u nešto što očito nije istina).

Simptomi gripe koji se brzo pogoršavaju i mijenjaju mentalno stanje osobe trebaju se smatrati hitnom medicinskom pomoći. U takvim okolnostima trebali biste odmah nazvati 112 i zatražiti hitnu pomoć..

Klasifikacija

Svaka vrsta autoimunog encefalitisa ima svoju simptomatologiju i mjesto oštećenja neurona. Stoga se razlikuje nekoliko vrsta bolesti..

Autoimuni limbički encefalitis

Karakterizira ga smanjenje intelektualnih sposobnosti pojedinca. Pacijent prestaje prepoznavati ljude, zbunjuje riječi, odnosno kognitivna funkcija se smanjuje. Neuralgični se simptomi razvijaju u obliku glavobolje, napadaja epilepsije, diskinezije (nemogućnost kontrole pokreta mišića, oni postaju oštri). Ako je dio mozga odgovoran za funkciju endokrinog sustava (hipofize) oštećen, doći će do hormonalnih poremećaja.

Budući da bolest nije izlječiva, prolazi u dva oblika, koji se međusobno zamjenjuju (akutni i kronični). Autoimuni receptorski encefalitis je varijanta limbičnog oblika. Nastaje u žena s novotvorinama jajnika. Manifestira se mentalnim poremećajima (halucinacije, agresija, paranoja). Čovjek je teško disati zbog kršenja respiratornog centra, svijest je oštećena, pojavljuju se konvulzije. Pacijent prelazi u vegetativno stanje.

Autoimuni matični encefalitis

Razvija se kad imuni kompleksi uđu u moždano stablo. Karakterizira oštećenje očiju (kapci se spuštaju, dolazi do nehotičnog kretanja očnih jabučica). Funkcija okusnih pupoljaka jezika je izgubljena. Rad vestibularnog aparata je izgubljen, osoba ne održava ravnotežu. Autoimuni encefalitis moždanog debla narušava sluh (u cijelosti ili djelomično).

Schilder-ov encefalitis

Očituje se degenerativnim procesima (stanje koje karakterizira gubitak funkcije neurona u različitim dijelovima mozga) bijele tvari, mosta i malog mozga. Tkivo u tim strukturama postaje upaljeno. Bolest se počinje razvijati s 4 godine, a vrhunac doseže s 15 godina. Simptomatologija je slična ostalim upalnim i kanceroznim lezijama GM-a, pa je dijagnoza teška. U djece se mentalne sposobnosti brzo gube, pojavljuju se drhtanje (drhtanje) ekstremiteta, grčevi, glavobolje. Dijete s vremenom prestaje prepoznavati ljude. Nije razvijeno liječenje.

Rasmussenov encefalitis

Opasna bolest koja ne reagira na terapiju. Razlozi nisu potpuno jasni. Pojavljuje se u adolescenciji zbog nestabilnosti imunološkog i drugih sustava. Brzo napreduje. Širi se na jednu ili obje hemisfere mozga. Jedan od njih potpuno atrofira. Ovu vrstu encefalitisa karakteriziraju epileptični napadi koji se ne mogu kontrolirati lijekovima..

Uzroci i čimbenici rizika

Uzroci zaraznog encefalitisa

Istraživanje koje je proveo 2010. godine pokazalo je da su najčešće utvrđeni uzroci zaraznog encefalitisa:

  • herpes simplex virus - virus koji uzrokuje herpes i spolno prenosive infekcije, genitalni herpes;
  • virus varicella-zoster, odgovoran za vodene kozice u djece i šindre u odraslih.

Međutim, mnoga su istraživanja otkrila da se uzrok ne može identificirati u više od polovice slučajeva zaraznog encefalitisa. Vjeruje se da je to zbog poteškoća u dijagnosticiranju određenih vrsta infekcije kod nekih ljudi, a ne zbog stvarnog odsustva infekcije..

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provodi se na temelju dijagnostičkih metoda. Potrebno je isključiti infekciju, mikoze, traume, tumore, viruse koji uzrokuju iste znakove neuralgije kao i autoimuni encefalitis. Nasljedni poremećaji GM struktura, autoimune bolesti drugih organa, upala krvnih žila (vaskulitis) mozga, sklerozirajuća stanja GM imaju slične simptome..

Glavna značajka prepoznatljivosti autoimunog encefalitisa je prisutnost upale u krvi, likvoru, leukocitoza (povećani leukociti) i odsutnost bakterijskog fokusa. Ostali podaci o laboratorijskim karakteristikama nisu otkriveni. Na CT i MRI žarišta upale mozga vidljiva su u ranim fazama, atrofija jedne od hemisfera - u kasnijim fazama. S godinama se dodaju karakteristični simptomi neurološkog poremećaja.

Liječenje

Liječenje encefalitisa ima tri važna cilja. Liječenje je usmjereno na:

  1. zaustaviti i preokrenuti proces zaraze antivirusnim lijekovima ili drugim odgovarajućim lijekovima;
  2. kontrolirati sve neposredne komplikacije encefalitisa, poput epilepsije ili dehidracije uzrokovane vrućicom;
  3. spriječiti razvoj dugoročnih komplikacija poput oštećenja mozga.

Većina ljudi koji se liječe od encefalitisa primit će se na odjel intenzivne njege. Za pomoć pri disanju koristit će se maska ​​s kisikom. Epruvete za hranjenje pružaju prehranu i pomažu u održavanju tijela hidratiziranim.

Infektivni encefalitis

Lijek koji se naziva aciklovir najčešće se koristi za liječenje zaraznog encefalitisa. Međutim, učinkovit je samo u liječenju encefalitisa uzrokovanog virusima herpesa.

Kod encefalitisa, što se ranije rabio aciklovir, to je manji rizik od smrti i dugoročnih komplikacija. Stoga se liječenje aciklovirom obično započinje prije nego što su završeni svi dijagnostički testovi. Ako testovi pokažu da je encefalitis uzrokovan nečim drugim, poput druge vrste infekcije, uporaba aciklovira može se prekinuti i razmotriti druge alternativne načine liječenja.

Aciklovir djeluje izravnim djelovanjem na deoksiribonukleinsku kiselinu (DNA) unutar virusnih stanica. To sprječava da se virus razmnožava i širi dalje u mozak. Ubrizgava se intravenozno kroz cijev u tijelo, obično 3 puta dnevno tijekom 14-21 dana.

Česte nuspojave aciklovira uključuju:

  • glavobolja;
  • mučnina;
  • povraćanje;
  • proljev.

Rjeđe nuspojave uključuju:

  • oštećenje jetre;
  • halucinacije;
  • smanjenje broja leukocita koje stvara koštana srž, što pacijenta može učiniti ranjivijim na druge infekcije.

Ako osoba ne reagira na liječenje aciklovirom ili je imala alergijsku reakciju nakon uzimanja lijeka, može se razmotriti alternativni antivirusni tretman.

Postinfektivni encefalitis

Postinfektivni encefalitis obično se liječi injekcijama velikih doza kortikosteroida. To može trajati nekoliko dana, ovisno o težini stanja..

Kortikosteroidi djeluju smirujući imunološki sustav (prirodna obrana tijela od infekcija i bolesti). Smanjuje razinu upale u mozgu..

Simptomi se kod nekih mogu poboljšati nekoliko sati nakon tretmana. No, u većini slučajeva simptomi se počinju poboljšavati nakon nekoliko dana..

Nuspojave kortikosteroida uključuju:

  • mučnina i povračanje;
  • Trbušna nervoza;
  • povećan apetit;
  • iritacija kože na mjestu ubrizgavanja;
  • brze promjene raspoloženja (radost-bijes).

Ako simptomi ne reagiraju na liječenje kortikosteroidima, može se koristiti dodatna metoda koja se naziva terapija imunoglobulinom. Ovo je terapija darivatelja krvi koja sadrži niz specifičnih antitijela koja pomažu u regulaciji abnormalne imunološke funkcije.

Ako se simptomi ne poboljšaju unatoč gore opisanom liječenju, također se može razmotriti terapija nazvana plazmafereza. Plazmafereza uključuje postupak vađenja krvi od pacijenta i uklanjanja dijelova koji sadrže antitijela. Nakon obrade krvi vraća se natrag pacijentu.

Autoimuni encefalitis

Autoimuni encefalitis može se liječiti kortikosteroidima, terapijom imunoglobulinom i plazmaferezom. Također se može preporučiti dodatni tretman imunosupresivima.

Patogeneza (razvojni mehanizam)

Kao rezultat izloženosti štetnom faktoru, koji je često virus, imunološki sustav počinje proizvoditi T-ubojice (stanice koje uništavaju viruse i infekcije). Ako ih se stvori previše, imunološki odgovor postaje agresivan, počinje djelovati protiv vlastitih stanica.

Kad se stanice sive i bijele tvari mozga (GM) unište, organ se smanjuje. U njemu započinju procesi atrofije (smanjenje vaskularne prehrane, smanjenje funkcije). Bolest zahvaća jednu od hemisfera. S nekrozom astrocita (procesi živčanih stanica), veza između neurona se narušava. Signal se ne prenosi, pa informacije iz vanjskog svijeta ne dopiru do osobe.

Uništavanje neurona je nepovratan proces, pa se bolest ne može izliječiti. Budući da je mozak odgovoran za funkcionalnost svih tjelesnih sustava, simptomi autoimunog encefalitisa su izraženi, liječnik će na to sumnjati kliničkim manifestacijama i potvrditi uz pomoć laboratorijskih i instrumentalnih analiza.

Komplikacije

Neki se ljudi mogu dobro oporaviti nakon što pate od encefalitisa, posebno ako dobiju brzu dijagnozu i liječenje. Međutim, u nekim slučajevima osoba može razviti jednu ili više dugoročnih komplikacija zbog temeljnog oštećenja mozga..

Najčešće komplikacije encefalitisa su:

  • problemi s pamćenjem, koji pogađaju 70% ljudi;
  • osobne promjene i promjene u ponašanju događaju se u nešto manje od polovice svih ljudi;
  • afazija - problemi s govorom i jezikom koji se javljaju kod svake treće osobe;
  • epilepsija, javlja se u 1 od 4 odrasle odrasle osobe i 1 od 2 zahvaćene djece;
  • promjene u emocijama poput brige i bijesa; Česte su i promjene raspoloženja;
  • problemi s pažnjom, koncentracijom, planiranjem i rješavanjem problema;
  • tjelesne poteškoće i poteškoće u kretanju;
  • Loše raspoloženje;
  • umor.

Prilagođeni planovi njege

Zbog gore opisanih komplikacija, ako se osoba oporavlja od encefalitisa, možda će joj trebati posebne usluge, uključujući:

  • neuropsiholog - medicinski stručnjak specijaliziran za ozljede mozga i kognitivnu rehabilitaciju;
  • radni terapeut - mogu prepoznati problematična područja u svakodnevnom životu osobe, poput problema s odijevanjem, i pomoći im u iznalaženju praktičnih rješenja;
  • fizikalni terapeut - terapeut koji koristi fizičke tehnike poput masaže i vježbanja za promicanje zdravlja i dobrobiti
  • logoped i logoped - koriste posebne tehnike za poboljšanje svih aspekata komunikacije.

Medicinske i socijalne potrebe u potpunosti će se procijeniti prije napuštanja bolnice. Za pacijenta će se izraditi personalizirani plan njege, prilagođen njegovim potrebama.

Kako se pojavljuje klinička slika?

U početku se encefalitis protiv NMDA receptora javlja sa simptomima sličnima gripi koji se pogoršavaju tijekom nekoliko tjedana. Mnogi pacijenti pogrešno odlaze psihijatru koji dijagnosticira bipolarni poremećaj, shizofreniju. Kao rezultat toga, osoba se tretira pogrešno, što pogoršava njezino stanje..

Znakovi se razlikuju kod djece i odraslih. Postoje manji neurološki poremećaji. Glavni simptomi dječjeg poremećaja su problemi u ponašanju, napadaji, psihijatrijski poremećaji.

Kako bolest napreduje, dodaju se paranoja, mentalni poremećaji i napadaji. Pacijent neobično pomiče udove, pojavljuje se bizarna grimasa lica. Primjećuju se intelektualne poteškoće, poremećaj pamćenja, govorni problemi.

Ispravljen je kvar vegetativnog sustava. Razvija se respiratorno zatajenje, nestabilnost arterijskih parametara. Pacijent može izgubiti osjetljivost.

Prevencija

MMR cjepivo

Najučinkovitiji način zaštite od encefalitisa je dobivanje cjepiva MMR (ospice, zaušnjaci i rubeola).

Prvo MMR cijepljenje treba dati cijeloj djeci u dobi od oko 13 mjeseci, uz pomoć doze koja se daje prije polaska u školu (između tri i pet godina). 5 do 10% djece nije potpuno imuno nakon prve doze, pa pojačana doza povećava zaštitu i ostavlja samo manje od 1% djece u opasnosti.

Ostala cijepljenja

Dostupna su i japanska cijepljenja protiv encefalitisa koji se prenose krpeljem, a to su dvije vrste encefalitisa koji se prenosi putem insekata.

Te su vrste encefalitisa raširene u određenim dijelovima svijeta, poput Europe, Afrike i Azije..

Faze bolesti

Rasmussenov encefalitis prolazi kroz nekoliko faza. Svaki od njih ima određene simptome i potrebna su posebna terapijska djelovanja..

Patološki proces podijeljen je u sljedeće faze:

  1. Premonitory. Njegov se razvoj bilježi kod djece od sedam godina. Bolest se javlja za osam mjeseci. Epileptični napadaji su rijetki, a mišićno tkivo još nije oslabljeno. U polovici slučajeva postoji akutni tijek i postupni prijelaz u sljedeću fazu.
  2. Akutna. U ovoj situaciji anamneza slabosti mišića, paraliza mišića, epileptični napadaji. Pacijent pati od demencije. U ovom je stanju sedam mjeseci, nakon čega bolest prelazi u posljednju fazu..
  3. Preostali. Očituje se kao rezidualni tijek bolesti nakon liječenja. Učestalost i trajanje epileptičnih napadaja malo su smanjeni.

Treća faza ovisi o tome koliko je liječenje pravovremeno i učinkovito. Mentalna retardacija i paraliza traju do kraja života kod većine pacijenata.

Procjena stanja osobe i stupnja razvoja bolesti provodi se na temelju broja i težine epileptičnih napadaja. S pogoršanjem, povećava se volumen oštećenja mozga. Pri čemu:

  1. Motorička funkcija mišića je oštećena.
  2. Napadi postaju učestali nekoliko puta.
  3. Lijekovi ne pomažu u upravljanju napadajima.

Klinička slika bit će uobičajena za pacijente bilo koje dobi. Ali djeca se brže razvijaju od odraslih. Napredovanje simptoma javlja se u roku od dvije godine. Istodobno, povećava se učestalost epileptičnih napadaja..

Prognoza

Čak i uz najbolje dostupno liječenje, smrtnost od encefalitisa ostaje visoka. Neki oblici encefalitisa ubijaju do 1 od 3 osobe s tim stanjem.

Upala povezana s encefalitisom također može dovesti do stečenih oštećenja mozga, što može dovesti do dugoročnih komplikacija. Oni mogu uključivati:

  • gubitak pamćenja;
  • epilepsija, stanje koje uzrokuje ponavljane napadaje;
  • osobne promjene i promjene ponašanja;
  • poteškoće u razvoju;
  • problemi s pažnjom, koncentracijom, planiranjem i rješavanjem problema;
  • tjelesne poteškoće i poteškoće u kretanju;
  • umor.

Pročitajte više gore.

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnoza receptorskog encefalitisa komplicirana je nemogućnošću otkrivanja pomoću magnetske rezonancije. Rezultati istraživanja ne pokazuju nikakve promjene. Patološki proces otkriva se samo u posebnom načinu. Tada se lezije nalaze u vremenskoj regiji. Ponekad se pacijenti upućuju na pozitronsku emisijsku tomografiju koja otkriva perfuziju moždane kore.

Tijekom punkcije i ispitivanja dobivene cerebrospinalne tekućine utvrđene su manje promjene: porast količine bjelančevina i koncentracija imunoglobulina. Rezultati testova na sadržaj virusnih infekcija su negativni.

Bilješka! Za točnu dijagnozu koristi se ispitivanje titra antitijela NMDA receptora u cerebrospinalnoj tekućini i serumu.

Mnogi pacijenti s receptornim encefalitisom imaju tumor na mozgu koji se može otkriti nakon što se pacijent oporavi. Stoga je obavezna dijagnostička metoda probir raka..

Kao istodobne dijagnostičke metode koriste se elektrokardiogram, biokemijski test krvi, analiza izmeta i urina..

Značajke razvoja i podrijetla bolesti

Rasmussenova bolest znanstvenicima je još uvijek misterij. Govoreći o ovom sindromu, mnogi se stručnjaci drže hipoteza i grade ih na temelju dostupnih podataka. Najčešći krivci za autoimune poremećaje koji dovode do encefalitisa su:

  • Autoimuna antitijela;
  • Virusna infekcija;
  • Citotoksični T-limfociti.

Autoimuna (autoagresivna) antitijela nastaju spontano ili kao rezultat infekcije, na primjer, zbog bakterija iz roda Mycoplasma. Oni su posebna struktura napravljena od bjelančevina. U tijelu autoimuna antitijela oštećuju ili potpuno uništavaju zdrave stanice u određenim organima ili sustavima.

Citotoksični T limfociti su stanice odgovorne za imunološki odgovor. Oni su glavni dio antivirusnog imuniteta. Glavna meta T-limfocita su tjelesne stanice oštećene virusima ili bakterijama, stoga imaju i drugo ime, T-ubojice..

U pozadini virusne infekcije često se javljaju različiti kvarovi u imunološkom sustavu. U osnovi se zbog njega sintetiziraju autoimuna antitijela i ruše ciljevi u T-limfocitima.

Prema većini stručnjaka, autoimuni tip encefalitisa nastaje zbog izloženosti citotoksičnim T-limfocitima. Ova je hipoteza više puta ispitana uz pomoć brojnih studija. U programu su sudjelovali mnogi ljudi koji pate od Rasmussenove bolesti, a velika koncentracija tih stanica pronađena je u njihovoj krvi u vrijeme epileptičnog napadaja..

Slična se situacija pojavila s autoimunim antitijelima. Bebe koje pate od ove bolesti podvrgnute su lumbalnoj punkciji kako bi se izvadio dio cerebrospinalne tekućine za analizu. U njemu su, kao i u plazmi, pronađena autoagresivna antitijela, ali stručnjaci nikada nisu uspjeli objasniti svoju ulogu u razvoju patologije..

Smanjenje jedne od hemisfera zbog Rasmussenovog encefalitisa nepovratna je posljedica.

Ova atrofija moždanog tkiva ima svoje razloge, na primjer, povećanu apoptozu s progresivnim smanjenjem broja neurona. Ova je pojava sasvim prirodna i odgovorna je za proces smrti starih stanica u živčanom sustavu. Apaptoza se ne može kontrolirati, ali ne uzrokuje neurodeficijenciju kod zdravih ljudi. Ako osoba ima Rasmussenov encefalitis, tada se opaža simptom poput apoptoze astrocita.

Astrociti su jedna od komponenata bijele i sive tvari koje se nalaze u mozgu. Služe za njegu, zaštitu i potporu radu živčanih stanica. Ako je astrocita manje, to se smatra patološkom promjenom..

Na temelju dostupnih podataka sigurno je poznato da je apoptoza astrocita u pozadini povećanja broja T-limfocita simptom Rasmussenove bolesti. Najčešće ovu pojavu izazivaju virusi ili bakterije, ali u nekim se slučajevima sve događa spontano. Broj astrocita se brzo smanjuje upravo zbog T-limfocita, koji ove stanice doživljavaju kao prijetnju zbog kvara na imunološkom sustavu.

Bolesti autoimune prirode

Postoji skupina encefalitisa uzrokovana autoimunim procesima u tijelu, u kojoj čovjekov vlastiti imunitet počinje napadati moždane stanice.

Autoimuni encefalitis izuzetno je teško dijagnosticirati i liječiti. Bolest u pravilu uzrokuje brzu demenciju i dovodi do oštećenja moždane funkcije i aktivnosti perifernog živčanog sustava. Uz demenciju, bolest prati i paraliza i napadaji slični epileptičnom.

Takve bolesti uključuju limbički encefalitis. Bolest uzrokuje autoimuni odgovor tijela na stanice raka ili na bilo koju zaraznu ili virusnu bolest. Prema brzini razvoja limbički se encefalitis dijeli na akutni i subakutni.

Akutni sindrom razvija se brzo, u roku od tri do pet dana, dok prvi simptomi u subakutnom tijeku postaju uočljivi nekoliko tjedana nakon početka razvoja patologije.

Tipični simptomi patologije:

  • oštećenje pamćenja;
  • kognitivni poremećaj;
  • epileptični napadaji;
  • mentalni poremećaji: depresija, anksioznost, napadi panike;
  • poremećaji u ponašanju.

Bolest je karakterizirana progresivnom demencijom. Pacijenti često pate od poremećaja spavanja, a epileptični napadaji mogu biti popraćeni halucinacijama.

Vrlo često su autoimuna oštećenja mozga povezana s prisutnošću raka. U velikoj većini slučajeva takav je encefalitis uzrokovan karcinomom pluća.

Kupiti online

Posljednjih godina, zahvaljujući napretku u neuroimunologiji, identificirana je skupina novih neuroloških bolesti, a to su autoimuni encefalitis (encefalopatija). Uzrokovani autoimunim napadom usmjerenim na različite antigene ciljeve središnjeg živčanog sustava (prvenstveno receptore glutamata, dopamina, GABA i kalijevih kanala), karakteriziraju ih subakutni početak, brzo napredovanje ili fluktuirajući tijek s izmjeničnim pogoršanjima i remisijama, multifokalno oštećenje mozga s bizarnom kombinacijom simptoma i gubitak funkcija, nespecifičnost i oskudnost nalaza tijekom neuroimaginga i rutinskog pregleda cerebrospinalne tekućine (likvora). S teškim tijekom bolesti, pacijenti se često nađu u kritičnom stanju, međutim, pravodobnom dijagnozom i adekvatnom terapijom, čak i u težim slučajevima, moguć je potpuni oporavak. Na žalost, takvi slučajevi liječnici često tumače kao neobičan oblik manifestacije mentalne patologije, zaraznih bolesti, multiple skleroze, pa se stoga gubi sposobnost radikalne intervencije u toku bolesti i sprečavanja nepovoljnog ishoda..

Jedan od glavnih predstavnika ove skupine bolesti je autoimuni encefalitis s antitijelima na glutamatne receptore tipa NMDA (anti-NMDA receptorski encefalitis, EAGR). Prvi su ga opisali R. Vitaliani i sur. [1] 2005. godine u pacijentice s teratomom jajnika s akutno razvijenim psihotičnim poremećajima, teškom amnezijom, epizodama zbunjenosti, dezorijentacije i središnje hipoventilacije. Samo dvije godine kasnije identificiran je antigen koji predstavlja metu za autoimuni napad koji uzrokuje takve simptome. Ispostavilo se da je to podjedinica GluN1 NMDA receptora, koja se nalazi u najvećoj koncentraciji na neuronima hipokampusa [2]. Protutijela na NMDA receptore imaju visoku dijagnostičku specifičnost; njihova je patogenost dokazana u neuronskim kulturama i in vivo

Teško je pouzdano prosuditi učestalost EAHR-a, međutim, periodične publikacije o novim kliničkim slučajevima sugeriraju da se javlja puno češće nego što se ranije mislilo. Dakle, nakon prvih publikacija 2005. i otkrivanja antigena u podjedinici NMDA receptora 2007., u sljedeće 3 godine objavljene su informacije o 417 slučajeva AHR-a [3], što je premašilo učestalost slučajeva limbičnog encefalitisa (200 slučajeva u 13-godišnjem razdoblju zapažanja [4] i 500 - za 6-godišnju [5]). Međutim, donedavno se limbik smatrao najčešćim oblikom autoimunog encefalitisa. Retrospektivna analiza pokazala je da EAGR čini 1% svih slučajeva encefalitisa [6], a u Velikoj Britaniji učestalost ove bolesti dosegla je 4% od ukupnog broja slučajeva upalnog oštećenja mozga [7]. Bolest pogađa uglavnom mlade ljude (95% bolesnika mlađe je od 45 godina, 37% je mlađe od 18 godina).

Analiza literature pokazala je da do danas u Rusiji nisu opisani slučajevi ove bolesti. Predstavljamo klinički slučaj s laboratorijski potvrđenim autoimunim EAGR.

Kliničko promatranje

28-godišnjeg pacijenta hitna pomoć prevezla je u psihijatrijsku bolnicu. Dežurni psihijatar dijagnosticirao je akutni polimorfni poremećaj sa simptomima shizofrenije. Iz anamneze života: nasljedstvo nije opterećeno, ima visoko obrazovanje, radio je kao ekonomist u banci.

Iz predstavljene medicinske dokumentacije poznato je da je pacijent u roku od 10 dana prije hospitalizacije imao povećanu anksioznost, pospanost (spavao je oko 15 sati dnevno). Pacijentica se žalila na opću slabost, malaksalost, slabost, što je povezivala s činjenicom da nije spavala "gotovo tjedan dana". Naknadno je priznala da čuje glazbu i glasove koji joj onemogućuju da zaspi. Postala je uznemirena, agresivna, nije puštala rodbinu kući, nešto je vikala, pokušavala ih udariti. Prema rođacima, govorila je o glasovima i ostavljala dojam osobe pod nečijim utjecajem. Vikala je: "Moram očistiti", uključila i isključila kućanske aparate, započela i nije dovršila uobičajene svakodnevne aktivnosti (pranje posuđa, podova, brisanje prašine), jureći po stanu, grabeći za novim stvarima, ponavljajući: "Moramo, moramo...". Povremeno se hvatala za glavu, vikala: "Zastrašujuće, zastrašujuće...", "Makni ga iz moje glave...", "Drži, drži me... to sam ja u svojoj glavi...", "Zašto mi uzimaš energiju...". Istodobno, bila je orijentirana u mjestu i vlastitoj osobnosti, prepoznata rodbina. S vremena na vrijeme vrištala je, krivila majku, prijateljicu, sestru, a onda, naprotiv, govorila da su oni najpametniji, najljubazniji, voljeni, stezala joj ruke, hvatala se za glavu, bila agresivna, pa je zbog toga tim hitne pomoći prisilno hospitaliziran u psihijatrijskoj bolnici.

Prilikom primanja zabilježena je izrazita psihomotorna uznemirenost. Formalno, pacijentica je bila pri svijesti, ali nije bila dostupna za produktivan kontakt, izraz njezina lica bio je zbunjen, "očaran". Rekla je da je bila u bolnici u Moskvi, a zatim je to tvrdila i u Finskoj. Nazvala se drugim imenom, rekla da ima 50 godina, a mnoga pitanja ostavljala je bez odgovora, kikotala se, povremeno se ljutila i vikala: "Pustite me na miru." Priznala je da osjeća nečiji utjecaj na sebe, da neprestano čuje glazbu i "nešto drugo" u svojoj glavi. Često je izgovarala odvojene riječi koje nisu povezane po značenju. Zabilježen je negativizam i otpor inspekciji. Pacijent je u cjelini izgledao pospano, ali nakon ustrajnog ispitivanja bila je uzbuđena, aktivno mašući rukama i ljutito psujući. Od trenutka prijema propisani su risperidon (9 mg / dan) i fenazepam (2 mg / dan).

Četvrtog dana hospitalizacije zabilježene su neorganiziranost mišljenja i ponašanja, epizode uzbuđenja i agresije; pacijentica je bila glagolasta, ali većina riječi i izjava nije bila u biti, počela je odbijati hranu i piće, pa je stoga terapiji dodan haloperidol (4 mg / dan). Sljedećeg dana pospanost i letargija su se povećali, nije ustajala iz kreveta. Odgovori su bili jednosložni, nisu bili povezani sa suštinom pitanja. Hranjenje i piće bilo je moguće samo s prisilom. U vezi s pojavom leukocitoze u krvi (12,3109 / l), pregledan je liječnik, sumnja se na pogoršanje kroničnog bronhitisa, pa je stoga liječenju dodan ceftriakson (2,0 i / m / dan). Istog dana zabilježena je nestabilnost krvnog tlaka s tendencijom hipertenzije do 160/100 mm Hg, tahikardija do 120 otkucaja u minuti, normalna tjelesna temperatura i odsutnost fokalnih neuroloških simptoma..

Sutradan je pacijent postao nepristupačan za kontakt, nije slijedio upute, govor je bio mutan, stalno je nešto mrmljao, radio stereotipne pokrete rukama; aktivno se opirao pokušajima hranjenja. Propisan je Chinazine 2,0 i / m. Odlukom vijeća s dijagnozom katatonične omamljenosti s odbijanjem jesti, prebačena je u psihijatrijsku bolnicu s jedinicom intenzivne njege.

Prilikom prijema lice je poput maske, pogled je fiksiran, usmjeren prema naprijed. Pri okretanju pogled ne fiksira, na licu izraz straha, patnje, neprestano stenje. Ne odgovara na pitanja, ne slijedi upute. Pasivni negativizam: steže kapke prilikom pokušaja pogleda. Po prvi puta zabilježene su oralne diskinezije: pacijentica je stereotipno ispružila donju čeljust grizući usne. Također su primijećene diskinezije stopala, ruku, povremeno distonični pokreti trupa.

18. dana od početka bolesti, u bolesnika se razvio generalizirani konvulzivni napadaj, nakon čega je izostalo spontano disanje, krvni tlak i puls nisu utvrđeni. Tijekom reanimacije obnavljana je srčana aktivnost, pacijent je intubiran i prebačen na umjetnu ventilaciju pluća (ALV). Po prvi puta je otkrivena hipertermija do 38,8 ° C. Terapija: otopina dopamina kroz infuzomat, ceftriakson 4 mg / dan intravenozno, gentamicin 240 mg / dan intravenozno, otopina biperidena 0,5% 1 ml intravenozno kapanje, fiziološka otopina ukupnog volumena 1200 ml / dan.

Sutradan je odlukom vijeća u kojem su sudjelovali reanimator, psihijatar, neurolog, neurokirurg, specijalist zaraznih bolesti, u teškom stanju, prebačena je na odjel intenzivne njege u multidisciplinarnoj bolnici s dijagnozom „Masovno stvaranje lijeve moždane hemisfere. Koma nepoznate etiologije. Stanje nakon produženog konvulzivnog napada i kliničke smrti, mjere oživljavanja. Mehanička ventilacija. Akutni psihotični poremećaj. Neuroleptički sindrom ". Pri prijemu na odjel intenzivne njege: ozbiljno stanje, koma 1 (u pozadini sedacije lijekom), zjenice su simetrične, očne jabučice fiksirane u srednjoj liniji, oromandibularne diskinezije s izbočenim jezikom, spontani neciljani pokreti u gornjim ekstremitetima, tetivni refleksi smanjeni su bez jasne razlike u stranama, simptom Babinski s obje strane. Ne postoji meningealni sindrom. U kliničkoj analizi krvi leukocitoza je do 17,3 109 / l. U biokemijskoj analizi krvi zabilježen je porast razine uree, glukoze, transaminaza, kreatin-fosfokinaze do 1889 U / L. Pod K.T. s poboljšanjem kontrasta, podaci o fokalnom oštećenju mozga nisu dobiveni. Počeo uzimati karbamazepin (200 mg 2 puta dnevno).

Sljedeći dan stanje je bilo bez značajne dinamike: hipertermija 38,6 ° C, mehanička ventilacija, sedacija lijekovima (natrijev tiopental). Izvedena je lumbalna punkcija. U likvoru je otkrivena pleocitoza (112/3, limfa. 63%, br. 37%) s normalnom razinom proteina i glukoze. Uzimajući u obzir debi bolesti s kognitivnim i psihotičnim oštećenjima, povezanim poremećajima kretanja u obliku oromandibularne diskinezije i diskinezija u ekstremitetima, epileptičkim napadajima, umjerenom limfocitnom pleocitozom u likvoru, predloženo je da autoimuni encefalitis (moguće povezan s antitijelima na NMDA receptore), herpetična) priroda. Preporučena je studija CSF-a pomoću PCR-a na viruse herpesa, krvni test na antitijela na NMDA receptore i MRI mozga. Započeto liječenje metilprednizolonom (1000 mg / dan IV) i aciklovirom (2 g / dan dok se ne dobiju rezultati PCR-a).

MRI mozga pokazao je porast intenziteta signala u načinima DWI, T2, FLAIR iz mediobazalnih vremenskih regija, kao i iz donjih dijelova kaudastih jezgri (vidi sliku).


MRI slike u načinu FLAIR. Povećani intenzitet signala iz mediobazalnih sljepoočnih režnjeva.

U sljedeća 3 dana stanje je ostalo ozbiljno. Hipertermija se zadržala do 38,6 ° C. Dobiveni su negativni PCR rezultati za herpes viruse. Infuzija aciklovira je otkazana. Ultrazvučnim pregledom zdjeličnih organa otkriven je zreli teratom desnog jajnika. 25. dana od početka bolesti dobiven je pozitivan krvni test na antitijela na NMDA receptore (ukupni titar IgG, A, M - 1: 160, s normom do 1:10), što je omogućilo dijagnozu AHR na pozadini teratoma desnog jajnika. Odlučeno je da se uvođenje metilprednizolona 1 g / dan produži na 7 dana, nakon čega se razmatra eskalacija imunosupresivne terapije. Sljedećeg dana stanje se naglo pogoršalo, povećao se stupanj depresije svijesti, temperatura je dosegla 40 ° C, sistemski tlak pao je na 60/40 mm Hg. i bila potrebna podrška vazopresorima. 27. dana od početka bolesti dogodio se smrtni ishod u pozadini akutnog zatajenja srca.

U literaturi [8, 9] postoje podaci o više od 500 slučajeva AHR-a, čija analiza otkriva karakteristične kliničke simptome akutne i restorativne faze bolesti. U 70% slučajeva postoji prodromalno razdoblje sa simptomima opće slabosti, glavobolje, dispeptičkih poremećaja (mučnina, povraćanje, proljev), vrućice, au nekim slučajevima sa simptomima infekcije gornjih dišnih putova.

Obično se tijekom prva 2 tjedna pojave izraženi psihotični poremećaji, što često dovodi do hospitalizacije u psihijatrijskoj bolnici s sumnjom na pojavu shizofrenije. Najčešći simptomi mentalnog prvijenca su anksioznost, strahovi, nesanica, manično stanje, zabludi (opisan je paranoidni sindrom s motivima novonastale hiperreligioznosti), halucinacije različitih modaliteta [10]. Većina bolesnika ima mnestičke poremećaje, kao i poremećaje govora s razvojem eholalije i brzim ishodom u mutizmu [11].

Rastući kognitivni, psihotični i bihevioralni simptomi u gotovo 90% slučajeva popraćeni su ekstrapiramidnim poremećajima - orofacijalnom diskinezijom, često s karakterističnim pokretima jezika (poput "zmijskog jezika"), horejom ili stereotipijom, rjeđe distonijom i ukočenošću udova, moguć je razvoj okulorijskih kriza i opisthotonus. S obzirom na debi bolesti s psihotičnim simptomima, u gotovo 100% slučajeva tim se bolesnicima prepisuju antipsihotici, što često dovodi do pogrešne prosudbe o povezanosti motoričkih manifestacija i katatonije s komplikacijama neuroleptičke terapije..

Kako bolest napreduje, pacijent prestaje reagirati na vanjske podražaje, epizode psihomotorne agitacije mogu se zamijeniti katatonijom. Povećanje tjelesne temperature u kombinaciji s katatonijom može sugerirati febrilnu shizofreniju ili maligni neuroleptički sindrom, što otežava dijagnostičku pretragu i odgađa dijagnozu. Doista, antipsihotici mogu pogoršati stanje pacijenta, pridonijeti bržem napredovanju bolesti, međutim, ekstrapiramidalni simptomi se razvijaju bez njihova imenovanja.

Uz hipertermiju, mogući su i drugi autonomni poremećaji u bolesnika s EAHR-om: tahizam ili bradikardija, arterijska hiper- ili hipotenzija, hipersalivacija, urinarna inkontinencija itd. Tipične su oštre fluktuacije od tahi-do-bradikardije, od hipo- do hipertenzije, od hipertenzije. hipotermija (autonomna nestabilnost). Poremećaji disanja i srca mogu zahtijevati stalnu infuziju vazotonika i postavljanje pacijenta na mehaničku ventilaciju [10]. Najčešće se respiratorno zatajenje manifestira kada je svijest potisnuta u komu, međutim, respiratorni poremećaji mogu se razviti s relativno netaknutom sviješću.

Često se bilježi fenomen disocijativne anestezije, što je karakterističnije za djelovanje antagonista NMDA receptora (ketamin, fenciklidin) - u potpunoj odsutnosti kontakta i reakcije na bolne podražaje, pacijent formalno ostaje pri svijesti - leži otvorenih očiju s fiksnim pogledom. Epileptični napadaji, koji se razvijaju u gotovo 85% bolesnika, često ostaju neprepoznati zbog istodobnih ekstrapiramidnih poremećaja, psihomotorne agitacije ili potrebe održavanja sedacije lijekova. Napadaji mogu biti generalizirani ili žarišni, a često su popraćeni pogoršanjem autonomnih poremećaja. U nekim se slučajevima prvi put pojavljuju u pozadini oporavka od sedacije droge [11].

U literaturi postoje opisi "blagog" (monosimptomatskog) tijeka EAHR-a s dugotrajnom dominacijom jednog od simptoma bolesti. Tako su opisani slučajevi s izoliranim psihotičnim simptomima, epileptičkim napadajima, distonijom ili drugim neurološkim simptomima, međutim, ovaj se tijek opaža u manje od 5% bolesnika. Napadaji su, poput ekstrapiramidnih poremećaja na početku, češći u djece. Pretežno monosimptomatskost je privremena i nakon toga bolest dobiva detaljnu kliničku sliku. Do 3-4 tjedna gotovo 90% bolesnika razvije više ili manje tipičnu sliku, uključujući većinu sljedećih glavnih skupina sindroma: kognitivni, poremećaji ponašanja, ekstrapiramidalni poremećaji, autonomna nestabilnost i hipoventilacija, epileptični napadaji, cerebelarni, piramidalni poremećaji. Na primjer, J. Dalmau i sur. [11] opisao je razvoj izoliranog maničnog sindroma u 19-godišnjaka, kojemu su se mnetički poremećaji pridružili 3 tjedna kasnije, kao i orofacijalnu diskineziju..

Metode neuroimaginga obično ne otkrivaju specifične promjene, ali ponekad kod MRI u modusima T2, FLAIR ili DWI postoji hiperintenzivan signal iz hipokampusa i medijalnih sljepoočnih režnjeva (slika može nalikovati limbičnom encefalitisu), kortikalnih regija, malog mozga, bazalnih regija frontalnih režnjeva, subkortikalnog ili moždanog debla strukture, rjeđe u leđnoj moždini [2]. U većini slučajeva ove su promjene umjerene, privremene i trajne, ali u pravilu nisu u korelaciji s kliničkom slikom i težinom stanja [10, 12]. Ranija ispitivanja otkrila su umjerenu kortikalnu atrofiju u bolesnika s vatrostalnim epileptičkim napadajima, lošim oporavkom ili sa smrtnim ishodom, ali sada su, u pozadini agresivnije imunoaktivne terapije, slučajevi s lošim oporavkom postali rijetki i praktički nema podataka o novonastalim sekundarnim atrofičnim promjenama u kori [2, 13]. Studije koje koriste emisiju pozitrona ili računarsku tomografiju s jednim fotonom pokazuju promjenjive promjene u kortikalnom i subkortikalnom dijelu mozga, ali ponekad, u ranim fazama bolesti, mogu biti odsutne [13-16].

EEG podaci su promjenjivi i ovise o stadiju bolesti. Mogu se javiti povremene akutne aktivnosti ili aktivnosti vršnog vala, što s brzim napredovanjem kognitivnih, bihevioralnih i motoričkih oštećenja, ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze Creutzfeldt-Jakobove bolesti [11]. Međutim, u većini slučajeva EEG otkriva nespecifične promjene u obliku neorganiziranosti i usporavanja aktivnosti [17].

U 80% bolesnika u likvoru otkriva se umjerena limfocitna pleocitoza, blagi porast razine proteina, u 60% - oligoklonska antitijela [11]. Promjene u likvoru mogu se zadržati tijekom cijelog razdoblja bolesti, kao i tijekom razdoblja oporavka, dok njihov stupanj nije u korelaciji s težinom bolesnikova stanja i ne mora se mijenjati ovisno o učinkovitosti terapije.

Najspecifičniji dijagnostički kriterij je povećanje titra antitijela na NMDA receptore u krvi i likvoru [3, 11, 18]. Specifičnost ove dijagnostičke metode je oko 80%, što ostavlja prostor za lažno pozitivne rezultate. Da bi se izbjegla prekomjerna dijagnoza, kliničar bi uvijek trebao procijeniti laboratorijske nalaze u kliničkom kontekstu. Uz to, ima smisla provoditi studije antitijela kako u krvi tako i u likvoru, kao i ponavljati ih tijekom vremena. Određivanje razine antitijela u likvoru nema značajnih prednosti u odnosu na određivanje u krvi, ali istodobno su opisani slučajevi takozvanog seronegativnog encefalitisa, u kojima je test u krvi bio negativan, a u likvoru pozitivan. Lažno negativni rezultati u krvi primijećeni su u akutnom razdoblju bolesti, kao i nakon imunosupresivne terapije (prvenstveno plazmafereze i intravenskog imunoglobulina). U takvim je slučajevima otkrivanje protutijela moguće samo u likvoru [6, 17], ali se može primijetiti i reverzna disocijacija [19].

Uzimajući u obzir da je u početku EAGR opisan u žena s teratomom jajnika, neko se vrijeme ovaj oblik lezije CNS-a smatrao isključivo paraneoplastičnim. Kako su opisani novi slučajevi, kao i u vezi s uvođenjem u kliničku praksu otkrivanja protutijela na NMDA receptore kao rutinskim probirnim testom, postalo je jasno da je postupak često idiopatski. Najčešće se idiopatski EAGR javlja u djece i adolescenata, ali, s povećanjem dobi, udio paraneoplastičnih slučajeva raste.

Najčešće se ova vrsta encefalitisa kombinira s teratomom jajnika, što objašnjava visoku učestalost žena (omjer spola 4: 1) [11]. Spolne razlike u incidenciji manje su značajne u dobi do 12 i više od 45 godina. Razvoj EAGR-a također je moguć u pozadini drugih tumora (ne više od 2% slučajeva). Opisani su slučajevi njegovog razvoja u limfomu, neuroblastomu, raku pluća malih stanica [10, 20, 21]. Međutim, ako u slučaju teratoma nije sumnjiva uzročno-posljedična povezanost dvaju patoloških procesa (tijekom proučavanja tkiva teratoma identificirani su NMDA receptori), kada se encefalitis kombinira s drugim tumorima, priroda veze zahtijeva daljnje proučavanje. Stopa otkrivanja tumora ovisi o dobi i spolu: kod djece je 0-5%, kod žena starijih od 18 godina - 58% (obično teratoma jajnika), kod starijih od 45 godina - 23% (obično karcinoma).

Otkrivanje teratoma u bolesnika s EAHR-om ima i dijagnostičku i terapijsku vrijednost: uklanjanje tumora najvažniji je uvjet za rješavanje patološkog procesa. Unatoč činjenici da sam teratom možda nije maligni, njegovo uklanjanje i u subakutnom i u razdoblju oporavka može dovesti do značajnog kliničkog poboljšanja i smanjenja rizika od recidiva [10, 22]. Primijećeno je da encefalitis povezan s tumorom karakterizira teži tijek, često popraćen dubokom depresijom svijesti, ali istodobno ima bolji odgovor na imunotropnu terapiju [10, 11, 17]. Dakle, sve pacijentice sa sumnjom na autoimuni encefalitis trebaju biti pregledane na prisutnost teratoma (MRI, CT, ultrazvuk zdjelice). Određivanje koncentracije trenutno dostupnih tumorskih biljega (CA125, β-HGG, α-fetoprotein ili testosteron) kod nekih bolesnika daje negativan rezultat čak i kod otkrivenog tumora, stoga dijagnostička vrijednost ovih testova ostaje nejasna.

Uzimajući u obzir da je na početku bolesti teško razlikovati EAGR od virusnih ili drugih zaraznih procesa, u većini opisanih slučajeva proveden je pregled na prisutnost patogena. Dakle, uz antitijela na NMDA receptore, pacijenti su pokazali pozitivne serološke reakcije na mikoplazmu (češće u djece); postoje publikacije o kombinaciji s infekcijom virusima herpes simplex i gripe [23, 24]. Identifikacija popratnih upalnih procesa sasvim je razumljiva s obzirom na sudjelovanje imunoloških mehanizama u razvoju autoimunog encefalitisa: zarazni antigeni mogu potaknuti autoimunu reakciju. Očigledno se iz istog razloga može razviti EAGR nakon cijepljenja. Pronađena je posebno bliska veza između EAGR i herpes infekcije. Test za antitijela na NMDA receptore indiciran je za ponavljanje simptoma (na primjer, pojavu koreoatetoze ili mentalnih poremećaja) nekoliko tjedana nakon preboljelog herpetičnog encefalitisa. U nekih bolesnika s antitijelima na NMDA receptore otkrivaju se druga autoantitijela - biljezi "konkurentskih" autoimunih bolesti (antinuklearna, antitijela na tiroperoksidazu i tiroglobulin), što naglašava važnost procjene seroloških podataka u kliničkom kontekstu [17, 25].

Otprilike 70-75% bolesnika s EAHR-om uz pravovremeni početak terapije, dolazi do potpunog ili gotovo potpunog oporavka. U drugim se slučajevima stvara bruto neurološki deficit, uključujući kognitivni, ili nastupa smrtni ishod. U nekim serijama opažanja učestalost je dosegla 25% [11].

Liječenje se temelji na različitim metodama imunosupresivne terapije, kao i na identificiranju i uklanjanju teratoma. Prva linija lijekova su kortikosteroidi (obično pulsna terapija metilprednizolonom u dozi od 1 g / dan), intravenski imunoglobulin i / ili plazmafereza. Budući da je vrijeme za određivanje antitijela na NMDA receptore oko 10 dana, stopa progresije i rizik od smrti donose odluku o imenovanju probne imunotropne terapije od trenutka sumnje na ovu bolest (na primjer, kortikosteroidi prema režimu pulsne terapije ili intravenski imunoglobulin, 0,4 g / kg / dan tijekom 5 dana). Nakon primanja pozitivnih rezultata ispitivanja za određivanje antitijela na NMDA receptore i, uzimajući u obzir rezultate probne terapije, potrebno je razmotriti imenovanje druge linije terapije (monoklonska antitijela lijek rituximab ili citostatički ciklofosfamid).

Kada se encefalitis kombinira s teratomom jajnika, učinkovitost ovih metoda liječenja doseže 80%, a u nedostatku teratoma - 48%. S tim u vezi, postoji mišljenje [7, 10, 11, 26-28] da se u težim slučajevima, u slučajevima kada se tumor ne može otkriti, lijekovi prve linije trebaju propisivati ​​u kombinaciji s imunosupresivima druge linije (rituksimab, ciklofosfamid).

Uklanjanje teratoma važan je element terapije; u nekim se slučajevima poboljšanje postiže doslovno za nekoliko sati nakon operacije. Međutim, kod nekih je bolesnika operacija nemoguća zbog težine stanja. Prema sustavnom pregledu [29], teratom se najčešće uklanjao u razdoblju od 39 do 72 dana, ovisno o dobi i vrsti tumora. Optimalno (preporučeno) vrijeme uklanjanja je unutar 4-8 tjedana od početka kliničke slike.

Razumne preporuke za upravljanje pacijentima s AHR-om u uvjetima jedinica intenzivne njege nisu razvijene. S obzirom na to da simptomi encefalitisa u mnogočemu nalikuju znakovima predoziranja antagonistima NMDA receptora, trebali biste se suzdržati od upotrebe lijekova sa sličnim učinkom (na primjer, ketamina). W. Splinter i N. Eipe [30] opisali su razvoj arterijske hipotenzije uvođenjem propofola, međutim, kod ponovljene primjene nakon nekoliko tjedana, nije bilo neželjenih učinaka, zabilježena je njegova dobra tolerancija..

Oporavak bolesnika nakon EAGR-a je spor i traje od nekoliko mjeseci do 2-3 godine. Impulsivnost, dezinhibicija, neprikladno ponašanje, hiperfagija, hiperseksualnost, hipersomnija, u nekim slučajevima opsežni Kluver-Bucy, Klein-Levin sindromi zahtijevaju dugotrajnu rehabilitaciju. U oko 20-25% slučajeva postoji recidivan tijek s različitim intervalima između pogoršanja i promjenljivih rezidualnih simptoma u "hladnim" razdobljima [7, 11]. Oporavak se može dogoditi i spontano, ali prema dostupnim podacima [13], preživljavanje, prognoza oporavka i rizik od recidiva ovise o pravovremenosti i aktivnosti terapije..

Prema našem opažanju, bolest se očitovala klasičnim simptomima: nakon tjedan dana prodromalnog razdoblja, u pacijenta se akutno razvila uznemirenost, zbunjenost, zabludi, halucinacije praćeni dodavanjem motoričkih poremećaja (uključujući oromandibularnu diskineziju, stereotipi), katatonije, epileptičkih napadaja, teških vegetativnih poremećaja (hipoventilacija, hipertermija, kolebanje krvnog tlaka, tahikardija).

Dijagnozu su potvrdili i podaci parakliničkog pregleda - umjerena limfocitna pleocitoza, porast signala iz mediobazalnih dijelova sljepoočnih režnja prema MRI podacima, kao i zreli teratom desnog jajnika otkriven ultrazvukom. Pouzdana dijagnoza EAHR omogućila je otkrivanje visokog titra antitijela na NMDA receptore u krvi (1: 160).

Među značajkama ovog promatranja treba istaknuti brzu progresiju (manje od 1 mjeseca od prodromalne faze do smrti), izraženu autonomnu nestabilnost, protiv koje je postojala epizoda kliničke smrti nakon konvulzivnog napada, kao i odsutnost kliničkog učinka metilprednizolona, ​​koji može biti povezan s relativno kasni sastanak (21 dan od početka prodromalne faze).

U zaključku treba naglasiti da pravovremena dijagnoza EAGR zahtijeva budnost liječnika svih specijalnosti (prvenstveno neurologa, psihijatara, ginekologa, reanimatora), koji se mogu susresti s ovom vrlo dramatičnom, ali izlječivom bolešću. Na AER treba sumnjati kod svih osoba mlađih od 50 godina, posebno kod djece i adolescenata s brzo razvijajućim se psihotičnim, kognitivnim i poremećajima ponašanja, ranim dodavanjem ekstrapiramidnih poremećaja (diskinezije, stereotipičnost, rigidnost), katatonija, epileptični napadi, vegetativni simptomi (hipertermija, hipoventilacija hipertenzija, aritmija itd.). Znakovi koji podupiru dijagnozu mogu biti limfocitna pleocitoza u likvoru s prisutnošću oligoklonskih antitijela i mogućim umjerenim porastom razine proteina; sporovalna neorganizirana aktivnost na EEG-u, kao i promjene u MRI u obliku hiperintenzivnosti signala u režimima FLAIR, T2 i DWI s mogućom akumulacijom kontrastnog sredstva. Visoka pleocitoza i značajan porast razine bjelančevina u likvoru, kao i grube promjene prema podacima magnetske rezonancije (posebno s formiranjem područja nekroze ili prisutnošću masnog učinka) isključuju dijagnozu AHR-a i zahtijevaju potragu za alternativnim uzrocima (posebno virusnim encefalitisom). Kriteriji za dijagnozu encefalitisa nedavno su objavljeni [31] (vidi tablicu). Svi pacijenti sa sumnjom na autoimuni encefalitis trebaju biti testirani na antitijela na NMDA receptore u krvi i likvoru i pregledati na teratom jajnika. Čak i ako se tumor ne otkrije u vrijeme encefalitisa, probir treba ponavljati najmanje 2 godine.


Dijagnostički kriteriji za EAGR bilješku. * - u prisutnosti teratoma dovoljne su tri od šest skupina simptoma; ** - proučavanje antitijela treba provesti ne samo u krvi, već i u likvoru.

Nema sukoba interesa.

Mogućnosti liječenja

Rasmussenov encefalitis ozbiljna je patologija koja zahtijeva pravodobnu dijagnozu i liječenje. Za bilo koji oblik autoimunog encefalitisa propisani su elektroencefalogram, magnetska rezonancija i testovi. Akutna faza ne zahtijeva takav pristup, jer se dijagnoza može postaviti na temelju izraženih simptoma. Nakon utvrđivanja problema koriste se imunostimulirajući lijekovi. Omogućuju vam usporavanje razvoja demencije i teških poremećaja govora.

Uznapredovale faze se ne liječe, tijelu postaje teško podnijeti antiepileptičke lijekove. Može kirurški ukloniti degradirana područja mozga.

Na početku razvoja patologije, kombinacija lijekova protiv epilepsije s pravilnom prehranom može ublažiti stanje. Pacijent bi se trebao usredotočiti na masne kiseline i smanjiti unos proteina i ugljikohidrata. Mnogo je esencijalnih tvari u nerafiniranim biljnim uljima.

Transkranijalna magnetska stimulacija smatra se novim liječenjem. Pomoću nje uklanja se epilepsija. Također pribjegavaju plazmaferezi i filtraciji krvi. Kako bi ublažili stanje, okreću se hormonalnim i imunomodulatornim lijekovima.

Glavni simptomi

S obzirom na činjenicu da bolest još uvijek nije slabo razumljiva, prilično je teško jednoznačno prepoznati karakteristične simptome. Svaki pacijent može na svoj način manifestirati patologiju. Možete reći samo glavne znakove koji su uočeni kod mnogih pacijenata.

Početak bolesti nalikuje mnogim drugim patologijama, zbog čega je u prvoj fazi izuzetno teško postaviti jednoznačnu dijagnozu. Čovjeku temperatura poraste, javlja se mučnina i osjeća se značajan gubitak snage. Također, često se opaža stalna glavobolja, koju je teško prigušiti lijekovima..

U nedostatku liječenja receptorskog encefalitisa, bolest će napredovati. Što se dalje razvija, simptomi postaju uočljiviji i ozbiljniji. Osoba postaje agresivna, teško joj je povezati govor, pojavljuju se grčevi i poremećaji pokreta. Također, pacijent može izgubiti svijest i primijetiti probleme s respiratornom funkcijom..

Nemaju svi ljudi tako živopisne znakove, neki imaju manje značajne manifestacije. Iz tog je razloga dijagnoza komplicirana, jer čak i liječnik može sumnjati u bilo što na temelju znakova. Neki pacijenti postaju zaboravni, apatični, slabo orijentirani u prostoru i osjećaju tjeskobu. Takve se pojave mogu objasniti mentalnim poremećajima i zato čak ni liječnik možda nije svjestan prisutnosti upalnog procesa u mozgu..

Događa se da simptomi infekcije nisu povezani s gore navedenim simptomima. Zbog toga ljudi odlaze psihijatru, dijagnosticira im se shizofrenija, bipolarni poremećaj i druge pogrešne bolesti. Zbog toga se osoba pogrešno liječi i, kao rezultat, zdravlje joj se ne popravlja..

Encefalitis protiv receptora može se čak pojaviti u djece. U ovom slučaju dijete ima napadaje, poremećaje u ponašanju i poremećaje kretanja. Ako bolest utječe na adolescente, tada zbog hormonalnih promjena brzo razvijaju hiperekscitabilnost, halucinacije i paranoju..

Ako je dijagnoza postavljena kasnije, tada osoba doživljava niz ozbiljnih oštećenja. To uključuje probleme sa srčanim mišićem, urinarnu i fekalnu inkontinenciju, katatoniju, kronični nedostatak sna, potpuni gubitak pamćenja. U tom slučaju pacijent može biti stalno iritiran ili ravnodušan prema onome što se događa.

Bolest se smatra neizlječivom, pa je važno težiti remisiji. Najlakši način recepcijskog encefalitisa u ranoj fazi je poboljšanje stanja. Otprilike 30% pacijenata uspije postići potpuno uklanjanje simptoma ili poboljšanje stanja s manjim oštećenjima. U 25% bolesnika mentalni poremećaji traju, dok se u prvoj godini bolesti može dogoditi smrt.

Simptomi encefalitisa protiv NMDA receptora

Klinički znakovi encefalitisa s antitijelima na NMDA receptore utvrđeni su na temelju studija bolesnika s rasvijetljenom etiologijom bolesti. Na temelju rezultata ispitivanja utvrđene su sljedeće faze patološkog procesa:

  1. Prodromalni. Pacijent pati od umora, glavobolje, vrućice. Trajanje faze - 5 tjedana.
  2. Psihotična. Tijekom prijelaza u ovu fazu pojavljuju se psihopatski simptomi - stanje apatije, depresije, straha i izolacije. Smanjuju se i kognitivne (kognitivne) funkcije - nemogućnost pamćenja nedavnih događaja, poteškoće u korištenju svakodnevnih stvari, simptomi shizofrenije - delirij, smanjenje kritike vlastitog stanja, halucinacije. Oštećenja pamćenja u psihotičnoj fazi su rijetka - u 25% bolesnika.
  3. Areactive. Faza započinje 2 tjedna nakon pojave psihotičnih simptoma. Većina bolesnika (70%) ima napadaje. Postoje znakovi oštećenja svijesti. Očituju se u mutizmu (pacijent ne odgovara na pitanja i radnje u njegovom smjeru), akineziji (nedostatak motoričke aktivnosti). Većina pacijenata napravi nasilnu grimasu koja podsjeća na osmijeh..
  4. Hiperkinetički. Kliničke manifestacije ove faze razvijaju se postupno. Pacijent liže usne, izvodi žvakaće pokrete. Može ispupčiti zdjelicu, podići ramena i izvoditi pokrete uvijanja. Krvni tlak se stalno mijenja, opažaju se simptomi poput znojenja i crvenila kože.
  5. Faza postupne regresije. Faza obrnutog razvoja simptoma dovodi do povećanja kontrole vlastitih pokreta. Regresija traje 2 mjeseca. U nekim se slučajevima postupak odgađa šest mjeseci. Osoba razvija gubitak pamćenja za trenutne događaje.

Kada se pojave prvi simptomi, važno je ispitati se - ranije otkrivanje bolesti omogućit će vam potpuno oporavak bez posljedica i komplikacija.

Značajke i faze razvoja

Receptorski encefalitis najčešće se javlja kod osoba starih oko 25 godina. Štoviše, patologija uglavnom pogađa žensku polovicu stanovništva, kod muškaraca se izuzetno rijetko dijagnosticira. Bolest je poseban otežani oblik upalnog procesa mozga, može biti fatalan.

Problem je uzrokovan napadom imunološkog sustava na NR1 podjedinicu NMDA receptora. Često je stanje povezano s tumorima, ali postoji mnogo slučajeva u kojima pacijent ima receptorski encefalitis u odsustvu malignih tumora. Patologija ima nekoliko faza razvoja..

  • Prodromalni

U ovom se slučaju pacijenti žale na simptome koji nalikuju manifestacijama ARVI. Postoji jaka slabost, glavobolja i vrućica. Ova faza traje oko 5 dana, nakon čega započinje sljedeća faza..

  • Psihotična

Pojavljuju se prvi simptomi iz psihe. Pacijenti se žale na depresiju, apatiju, probleme s emocionalnom razinom. Pacijent se često povlači u sebe i osjeća neutemeljen strah. Kognitivne funkcije su oštećene, odnosno javljaju se problemi s memorijom (posebno kratkotrajnom), čovjeku postaje teško koristiti tehničke uređaje, čak i telefon.

Razvijaju se simptomi slični shizofreniji. Među njima ima delirija, nedosljednosti u razmišljanju, vizualnih i slušnih halucinacija. Često se ljudi ili njihovi rođaci obraćaju psihijatru kako bi utvrdili opažanje neke osobe. To razdoblje traje u prosjeku do dva tjedna..

  • Areactive

U tom se razdoblju u mnogih bolesnika javljaju konvulzije i oštećenje svijesti. Osoba nije u stanju odgovoriti na pitanja, ne reagira na geste. Pacijenti mogu imati grimasu na licu koja nejasno podsjeća na osmijeh..

  • Hiperkinetički

U ovoj fazi recepcijskog encefalitisa, osoba čini nehotične pokrete. Donja se čeljust također može pomicati, dolazi do snažnog stezanja zuba i izravnavanja očnih jabučica. Pokreti se mogu razlikovati u brzini, trenutak je individualan za svakog pacijenta.

Prisutna je autonomna nestabilnost. Postoje oštri skokovi krvnog tlaka, tahikardija ili usporavanje pulsa, obilno znojenje.

  • Postupna regresija

Simptomi počinju popuštati kad prođu najmanje dva mjeseca. Postoje i slučajevi kada terapijske metode ne pomažu. Štoviše, tijekom razdoblja oporavka primjećuje se trajna amnezija..

Receptorski encefalitis mora se pravodobno dijagnosticirati kako bi se moglo propisati liječenje. Bolest se ne može nazvati jednostavnom, iz tog razloga njezine simptome nije tako lako ublažiti. U svakom slučaju, morate ići u bolnicu, jer je samo-liječenje besmisleno i opasno.

Dijagnostika

Dijagnoza autoimune vrste encefalitisa trebala bi biti sveobuhvatna, a za to trebate koristiti EEG, MRI i proći sve potrebne testove. U akutnoj fazi patologiju je vrlo jednostavno odrediti na temelju svih popratnih simptoma, ali je izuzetno teško identificirati je u prodromalnoj fazi. Napokon, bolest isprva možda neće imati neke posebne znakove. Kašnjenje u ovoj situaciji pacijenta može koštati zdravlja, jer imunostimulirajući lijekovi u početnoj fazi djeluju dobro.

Metode liječenja

Budući da patologija može dovesti do opasnih respiratornih i hemodinamskih poremećaja, pacijenti se obično raspoređuju na intenzivnu njegu.

Studije su pokazale da je ventilacija bitna za ove probleme. Da bi se poboljšalo stanje, propisani su i:

  1. Imunoterapija. Pacijentima su propisani glukokortikoidi u obliku metilprednizolona, ​​kao i imunoglobulini za intravensku primjenu.
  2. Plazmafereza. Tijekom postupka, krv se čisti izvan tijela pacijenta i vraća natrag.
  3. Citostatski lijekovi.
  4. Kirurško uklanjanje novotvorina. Tumor se mora ukloniti jer pokreće stvaranje antitijela koja oštećuju živčano tkivo. Što se prije tumor ukloni, prije će biti poražen encefalitis..
  5. Antikonvulzivni lijekovi. Pomažu u suočavanju s napadajima..
  6. Antipsihotici. Koriste se za kontrolu diskinezija. Dobar učinak daje upotreba Propofola i Midazolamoma.

Budući da receptorski encefalitis ima neke sličnosti s herpetičkim encefalitisom, prije tačne definicije vrste bolesti, provedeno je liječenje Aciklovirom.

Uloga autoimunih antitijela

Protutijela protiv receptora igraju važnu ulogu u razvoju bolesti:

  • Protutijela na NMDA receptore otkrivena su nakon pregleda pacijenta u akutnoj fazi bolesti. Sa smanjenjem broja antitijela primijećena je regresija simptoma i oporavak.
  • Lijekovi kao što su Fenclidine i Keyamin uzrokuju manifestacije slične kliničkoj slici encefalitisa.
  • Često se kod pacijenata s takvom dijagnozom razvija središnja hipoventilacija - kršenje autonomne kontrole disanja. Glavna meta napada na antitijela su živčane stanice prednjeg mozga, koje su oštećene tijekom encefalitisa. Kao rezultat toga, osoba razvija anomalije dišnog sustava..
  • Hiperkineza je nehotično kretanje koje nema nikakve veze s epileptičkim napadajima. Lako je to dokazati pomoću sedativa za uklanjanje simptoma - oni su neučinkoviti kod encefalitisa..
  • Virusna infekcija može poslužiti kao provocirajući čimbenik bolesti, ali nije njezin uzrok. Prema rezultatima testova krvi i cerebrospinalne tekućine, kao i biopsije moždanog tkiva, virusni biljezi nisu otkriveni.

Sažimajući ove podatke, može se tvrditi da vodeću ulogu u mehanizmu progresije oštećenja mozga anti-NMDA receptora igra autoimuna agresija..